Дайджест постов по истории кардиологии

Дорогие коллеги, на нашем канале прибавилось подписчиков. Чтобы никто не пропустил интересные публикации и не скучал на выходных, мы собрали этот дайджест. Рубрика «Историческая справка».

Надеемся, вам будет интересно :)

✔️ История измерения АД: прямой и непрямой методы
✔️ История стетоскопа
✔️ Автожектор
✔️ История одной операции
✔️ Первый электрокардиограф
✔️ Телекардиография Эйнтховена
✔️ Холтер: как его представляет пациент
✔️ История холтеровского мониторинга: часть 1 и часть 2
✔️ Почему сердце обозначают ❤️
✔️ История синдрома Романо-Уорда: часть 1 и часть 2
✔️ Александр Николаевич Бакулев: часть 1 и часть 2
Тип врождённого синдрома удлинённого интервала QT, который характеризуется частыми синкопальными состояниями, головокружениями и слабостью, в сочетании с двусторонней тугоухостью – это:
Anonymous Quiz
44%
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена
33%
Синдром Романо-Уорда
10%
Синдром Андерсена
14%
Посмотреть ответы
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена

История открытия врождённого синдрома удлинённого интервала QT, ведёт отсчёт с 1856 года, когда T. Meissner описал внезапную смерть во время стрессовой ситуации молодого человека, в семье которого ещё двое детей умерли при аналогичных обстоятельствах. Только через 100 лет, в 1957 году, Jervell и Lange-Nielsen представили полное описание «синдрома длинного QT» у четырёх членов одной семьи, страдающих врождённой глухотой, частыми приступами потери сознания и имеющих стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ.

Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена – одна из наиболее известных и редких форм первичного (наследственного) СУИQT, в то же время обладающая наиболее тяжёлыми клиническими проявлениями. Как правило, симптомы дебютируют уже в младенческом возрасте и выражены сильнее. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

У пациентов отмечается врождённая двухсторонняя тугоухость, частые обмороки, головокружения, слабость. Характерно выраженное увеличение длительности интервала QT и высокая частота опасных для жизни желудочковых аритмий. Тугоухость достигает высокой степени и по своей природе является нейросенсорной.

Синкопальные состояния чаще возникают после стресса, физической нагрузки или испуга. В ряде случаев при этом регистрируются эпилептоподобные судорожные припадки, что нередко приводит к неправильной постановке диагноза «эпилепсия» и назначению противосудорожной терапии.
Клинический случай. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена
Начало

Мальчик Д., 10 лет. Ребёнок от 1 беременности с угрозой прерывания. Роды в 39 недель кесаревым сечением, вес при рождении 2790 г, рост 51 см, Апгар 7/8 балов. С рождения брадикардия ≤90 уд/мин без гемодинамических нарушений.

На ЭКГ: синусовая брадикардия 82 в минуту, феномен укороченного интервала PQ, удлинение QTс до 0,64 сек. На ЭхоКГ структурной патологии сердца не обнаружено.

В возрасте 2,5 мес при обследовании в кардиохирургическом отделении у ребёнка развился приступ и зарегистрирован эпизод желудочковой тахикардии (ЖТ) с частотой до 150 в минуту (рис.1). В возрасте 11 мес. проведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора с эпикардиальными предсердным и желудочковым стимуляционными электродами и подкожным дефибрилляционным электродом. Продолжена терапия анаприлином в дозе 0,5 мг/кг/сут.

В 1 год 3 мес. диагностирована двухсторонняя нейросенсорная тугоухость 4 ст. В 4 года – кохлеарная имплантация. Доза анаприлина постепенно увеличена до 1 мг/кг/сут. Примерно раз в год происходили эпизоды ЖТ, которые купировались разрядом имплантированного дефибриллятора. В возрасте 9 лет на фоне терапии анаприлином появились эпизоды потери сознания. Провели имплантацию эндокардиального желудочкового электрода.

На ЭКГ при плановом обследовании (рис. 2): артифициальная ЭКГ с частотой навязанного ритма 85 в мин. Интервал QT – 0,40 сек (при норме 0,33 сек), т.е. превышает норму на 0,07 сек (допустимое отклонение не более 0,05 сек). Диффузное нарушение процесса реполяризации миокарда.
Клинический случай. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена
Продолжение

Суточное холтеровское мониторирование: постоянно отмечалось удлинение интервала QT более 0,05 сек. (максимально до 0,13 сек.). При автоматическом анализе превышение порога в 0,480 с. суммарно отмечалось в течение 14 часов 14 минут.

При произвольной ручной выборке интервала QT определялось превышение максимально допустимых значений до 537 мс. Автоматически вычисленное максимальное значение корригированного интервала QT – 599 мс (норма до 480 мс). Эхокардиографические показатели в норме.

У младшей сестры мальчика Д. умеренная брадикардия с рождения. Интервал QT удлинён на 0,13 сек., QTс 562 мс. Однако эпизодов синкопе и пресинокопе не отмечалось, получает анаприлин 1 мг/кг/сутки. Показаний к установке ИКД нет. Сурдолог выявил двухстороннюю нейросенсорную тугоухость 4 ст. Диагностирован синдром Джервелла-Ланге-Нильсена.

Семейный случай описан иркутскими кардиологами.
Синдром удлинённого интервала QT

СУИQT – самый частый наследственный синдром из группы каналопатий. Частота 1:3000 – 1:2500 населения. Может также иметь приобретённый характер. Пациенты подвержены риску развития полиморфной желудочковой тахикардии, которая в основном провоцируется адренергической активацией. ЖТ может самопроизвольно купироваться или трансформироваться в фибрилляцию желудочков.

СУИQT протекает бессимптомно, если не развивается ЖТ, которая может вызывать сердцебиение, предобморочное состояние или обморок. Некоторые пациенты испытывают миоклонические подергивания во время обморока; им может быть ошибочно поставлен диагноз эпилепсии. Средний возраст манифестации клинических проявлений – 14 лет.

Годовой показатель ВСС у пациентов с нелеченным СУИQT составляет от 0,3 до 0,9%.
Классификация врождённого СУИQT

Синдромы удлинённого интервала QT классифицируются на основе специфического гена, в котором возникли мутации. Однако примерно в 25% случаев мутацию не удаётся идентифицировать. Описано более 15 форм СУИQT, но большинство случаев подразделяются на 3 подгруппы:

✔️ Тип 1: мутация с потерей функции гена KCNQ1, который кодирует адренергически-чувствительный канал Kv7.1, ответственный за медленный выходящий ток калия.

✔️ Тип 2: мутация с потерей функции гена KCNH2, который кодирует канал hERG, ответственный за быстрый выходящий ток калия.

✔️ Тип 3: мутация с усилением функции гена SCN5A, который кодирует канал Nav1.5, ответственный за входящий натриевый ток.
Особенности синкопе при СУИQT

✔️ Возникновение на высоте психоэмоциональной или физической нагрузки (у 40% пациентов на фоне эмоционального возбуждения, у 50% – физической нагрузки, у 20% – плавания, у 15% – во время пробуждения после ночного сна, у 5% – как реакция на резкие звуковые раздражители).

✔️ Появление в пресинкопальном периоде головокружения, общей слабости, потемнения в глазах, сердцебиения, ощущения тяжести за грудиной.

✔️ Быстрое восстановление сознания и отсутствие амнестических нарушений в послеприступный период.

✔️ Отсутствие изменений личности, типичных для больных эпилепсией.
При каком количестве баллов по шкале общепринятых критериев диагностики СУИQT констатируют высокую вероятность синдрома
Anonymous Quiz
37%
≥3,5 баллов
48%
> 3 баллов
10%
3,5 балла
6%
> 1–3 балла
При каком количестве баллов по шкале общепринятых критериев диагностики СУИQT констатируют низкую вероятность синдрома
Anonymous Quiz
9%
0 баллов
18%
1,5 баллов
58%
≤1 балла
16%
≤2 баллов
Шкала Шварца для синдрома удлинённого интервала QT

Диагноз СУИQT можно заподозрить у пациентов, имеющих в анамнезе остановку сердца или обмороки неясной этиологии или при наличии в семейном анамнезе таких инцидентов, в случае, если у пострадавших нет структурных заболеваний сердца.

В 1985 году P.J.Schwartz предложил шкалу для оценки вероятности наличия врождённого СУИQT. Сейчас применяют модифицированну шкалу Шварца. В ней вероятность оценивается как низкая, промежуточная или высокая на основании клинических критериев, ЭКГ и критериев нагрузочных тестов. При этом должно соблюдаться важное условие, что в настоящее время пациент не подвергается воздействию каких-либо факторов окружающей среды, способствующих удлинению интервала QT.

Интерпретация результатов:

≥ 3,5 баллов – высокая
1,5-3 балла – умеренная
≤1 балла – низкая

Шкалу можно использовать для выявления кандидатов на генетическое тестирование, которое может быть трудоёмким и дорогостоящим из-за множественных вариантов гена. Пациенты с низкой вероятностью СУИQT не нуждаются в генетическом тестировании. Остальным такой анализ рекомендован.

Пациенты с высокой вероятностью без выявленной генетической аномалии могут рассматриваться как представители 20-25% пациентов с неидентифицированной мутацией. Пациенты со средней вероятностью, у которых генная мутация отрицательна, тщательно наблюдаются с повторными обследованиями, включая ЭКГ, амбулаторное мониторирование сердечной деятельности и тестирование с физической нагрузкой.
Основой антиаритмической терапии синдрома удлиненного интервала QT являются:
Anonymous Quiz
19%
препараты калия и магния
67%
бета-адреноблокаторы
14%
блокаторы кальциевых каналов
Показание для проведения левосторонней симпатэктомии пациентам с синдромом удлиненного интервала QT:
Anonymous Quiz
13%
частые синкопе до начала лечения
18%
внезапная остановка кровообращения в анамнезе
57%
неэффективность бета-адреноблокаторов
11%
посмотреть ответы
Мероприятия по коррекции образа жизни

Рекомендованы всем пациентам с диагностированным СУИQT:

✔️ Избегать приёма медикаментов, способствующих удлинению интервала QT.

✔️ Корректировать нарушения электролитного баланса (гипокалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), которые могут развиваться на фоне диареи, рвоты или метаболических нарушений.

✔️ Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1-м типе синдрома удлинённого интервала QT, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания).
Лечение СУИQT

Согласно действующим клиническим рекомендациям:

✔️ Пациентам с СУИQT для профилактики ВСС рекомендован приём бета-адреноблокаторов.

✔️ Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС также рекомендовано у носителей генетической мутации LQTS с нормальным QT-интервалом.

✔️ Внутривенное введение магния сульфата рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes.

✔️ Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту рекомендуется для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de
pointes при отсутствии эффекта от введения магния сульфата.

✔️ Имплантация ИКД в сочетании с приёмом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQT:
❤️пережившим остановку сердца;
❤️имеющим синкопальные состояния и/или ЖТ на фоне приёма адекватной дозы бета-адреноблокаторов;
❤️асимптомным носителям патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc > 500 мс.

✔️ Лечение ранолазином (45 мг/ч в течение 3 часов, затем 90 мг/ч в течение 5 часов) может быть рекомендовано в качестве дополнительной терапии с целью уменьшения длительности интервала QT у пациентов с СУИQT 3-го типа и QTc > 500 мс.

✔️ Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у
симптомных пациентов с СУИQT в следующих случаях:
❤️приём бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания;
❤️ИКД-терапия противопоказана или имеется отказ пациента;
❤️пациенты с имплантированным ИКД на фоне приёма бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные разряды дефибриллятора.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Дорогие коллеги!

Сердечно поздравляем вас с Днём Победы в Великой Отечественной войне!

Этот праздник бережно хранит память о героизме тех лет и служит символом самоотверженности и сплочённости нашего народа. С признательностью и благодарностью чтим подвиг наших дедов и прадедов!

Помним об огромном вкладе медиков, которые выносили раненых с поля боя, оперировали, лечили, эвакуировали, боролись с инфекциями, организовывали помощь. Порой без сна и отдыха, забыв о себе ради других.

9 мая – это напоминание всем нам о Великом Подвиге! В этот день от всей души желаем вам и вашим близким новых достижений, добра и благополучия, мира и счастья!

С уважением,
редакция «Медмедиа»
Новое экспертное мнение по стратегиям абляции при ФП

Обновлённое консенсусное заявление европейских экспертов по катетерной и хирургической абляции фибрилляции предсердий (ФП) недавно опубликовали в EP Europace. Предыдущий пересмотр документа состоялся в 2017 году.

Одним из основных изменений в новом консенсусе являются обновлённые рекомендации по использованию катетерной абляции в качестве лечения первой линии у пациентов с симптоматической пароксизмальной ФП. Ранее процедуру применяли в основном для пациентов с пароксизмальной ФП, которые уже пробовали антиаритмическую терапию или имели противопоказания к ней.

Такой подход не применим к пациентам с персистирующей ФП. Для них пока собрано недостаточно данных и это пока, так называемая «серая зона». Однако эксперты считают, что катетерную абляцию можно использовать при персистирующей ФП у пациентов, которые уже пробовали антиаритмические средства.

В консенсусном документе повысили роль катетерной абляции у отдельных пациентов с ФП и сердечной недостаточностью с систолической дисфункцией для улучшения систолической функции левого желудочка. Но это касается только случаев, когда есть подозрение, что ФП является причиной систолической дисфункции.

Отдельные аспекты нового консенсуса озвучили на пленарной сессии «Фибрилляция предсердий» недавно прошедшего форума «Российские дни сердца».
Ведение пациентов перед катетерной абляцией

Согласно новому Европейскому консенсусу ключевая часть предпроцедурного ведения – это исключение тромбов у пациентов, которым показана катетерная абляция. В новом консенсусе повысили роль внутрисердечной эхокардиографии для этой цели.

В заявлении говорится, что целесообразно провести визуализацию для исключения тромба у нескольких групп пациентов. К ним относятся:

✔️ Пациенты с показаниями к антикоагулянтной терапии, которые получали её менее 3 недель.

✔️ Пациенты, получавшие адекватную антикоагулянтную терапию в течение 3 недель или дольше, при наличии специфических факторов, связанных с риском образования тромбов, например, с повышенным показателем CHA2DS2-VASc (≥3), непароксизмальной ФП, гипертрофической кардиомиопатией, амилоидозом или ревматической болезнью сердца.

В заявлении говорится, что чреспищеводная эхокардиография, сердечная КТ и внутрисердечная эхокардиография являются разумными вариантами визуализации для исключения наличия тромба. Выбор конкретного инструмента визуализации должен основываться на различных факторах, включая характеристики пациента, опыт врачей и наличие различных методов визуализации в учреждении.
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Забор крови делает… робот

Так выглядит робот для автоматического забора крови в госпитале Ханьчжоу. И таким роботам уже более 10 лет!
Дайджест постов за 2 недели

✔️ Коарктация аорты: случай, клинические рекомендации
✔️ Фиброзно-мышечная дисплазия: описание, клиническая задача
✔️ ССЗ и кишечный метаболит фенилацетилглутамин
✔️ Новый предиктор риска при СН
✔️ Синдром Лютембаше
✔️ XI Форум молодых кардиологов РКО
✔️ Бактерия, которая снижает холестерин
✔️ Дайджест постов по истории кардиологии
✔️ Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена: описание, начало и продолжение клинического случая
✔️ Синдром удлинённого интервала QT: описание, классификация, особенности синкопе, шкала Шварца, коррекция образа жизни, лечение
✔️ Новое экспертное мнение по стратегиям абляции при ФП: показания к абляции, предпроцедурное ведение пациентов
✔️ Забор крови делает… робот

Интересное на других каналах:

✔️ Минздрав зарегистрировал новый антибиотик
✔️ Самый мощный в мире томограф
✔️ Аппарат для чистки очков
✔️ Заставки на май
✔️ XVI Всероссийский форум «Медицинская диагностика»
✔️ Снова говорить
✔️ Какие черты получит ребёнок от своих родителей?

Читайте, обсуждайте, делитесь!
2024/05/12 18:35:38
Back to Top
HTML Embed Code: