Клинический случай: бешенство у подростка из Пензенской области

Пациент – мальчик, 14 лет. Из анамнеза жизни:

– Проживал в сельской местности, многодетная семья.
– За 20 дней до болезни контактировал с ежом, степень контакта неизвестна, медпомощь не была оказана, экстренная профилактика не проводилась.

Болезнь началась остро: вечером мальчик неожиданно отказался от ужина, объясняя это страхом подавиться. Вскоре у него появились бред и беспокойство, а при попытке дать ему воду возникли тошнота и рвота.

Ночью ребёнок плохо спал, его мучили страшные сновидения. К утру присоединились обильное слюноотделение, светобоязнь и трудности с глотанием. Сознание было спутанным, появилось двоение в глазах и выраженное психомоторное возбуждение.

😵‍💫 При поступлении в стационар:

– Температура 38,5°C, гиперсаливация, мидриаз.
– Гидрофобия (при виде воды – рвота и спазмы гортани).
– Тахикардия, снижение глоточных рефлексов, неврологическая симптоматика.

😵‍💫 Диагноз бешенства подтвердили ПЦР слюны и патоморфология (тельца Бабеша-Негри). Ребёнку проводили интенсивное лечение, включавшее инфузионную и дезинтоксикационную терапию, антибактериальные препараты и глюкокортикостероиды, а также профилактику тромбоэмболических осложнений.

Несмотря на комплексную терапию и реанимацию, ребёнок умер на 12 день от начала клинических проявлений. Это пример, когда даже максимальные усилия медицины оказываются бессильны.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Комментарии авторов клинического случая

Заболевание протекало молниеносно, с крайне быстрым ухудшением состояния. При этом судорожный синдром был выражен слабо и проявлялся только в виде незначительных спазмов мышц глотки и гортани. Очень быстро развились гидрофобия, тяжёлые психические расстройства и полиорганная недостаточность.

Причиной летального исхода стало позднее обращение за медицинской помощью – экстренная профилактика не проводилась, так как родители не знали о риске заражения при контакте ребёнка с дикими животными.

😵‍💫 Что отдельно отмечают авторы случая:

– Тестов для выявления заболевания до симптомов не существует.
– Вирус проникает в нервную ткань за 30-90 дней, вызывая специфический менингоэнцефалит.
– Заболевание почти всегда оканчивается смертью при манифестации неврологических симптомов, несмотря на реанимацию и интенсивную терапию.

Каждое повреждение кожи при контакте с уличными животными – повод срочно обращаться за медпомощью для проведения вакцинации. Бешенство легче предупредить, чем лечить, ведь на этапе симптомов даже самые современные методы бессильны.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Новая векторная вакцина от бешенства в России

Центр им. Гамалеи разработал «ГамРабиВак» – первую в стране вакцину от бешенства на основе аденовирусного вектора. В отличие от существующих инактивированных вакцин, которые вводятся 3-6 раз, «ГамРабиВак» планируют применять однократно.

– Вакцина содержит ген G вируса бешенства, доставляемый аденовирусом.
– В доклинических испытаниях она обеспечила 100% защиту животных.
– В 2025-2026 гг. планируются исследования токсичности, безопасности и иммуногенности на добровольцах.

Сегодня бешенство – почти всегда смертельная инфекция. Инактивированные вакцины эффективны, но требуют многократных введений и сложного производства с живыми вирусами. Новый препарат упростит вакцинацию и снизит риски.

👨‍👦 Профессия – педиатр

👶 Миф разрушен! Мужчины слышат плач ребёнка не хуже женщин

Все привыкли думать, что мужчины «спят как убитые», даже если рядом кричит младенец. Но новое исследование датских учёных показало, что разницы в чувствительности сна почти нет.

👤 В первом эксперименте с участием 142 взрослых без детей женщины лишь ненамного чаще просыпались от очень тихих звуков (на 14% больше). Но когда громкость увеличивали – мужчины и женщины реагировали одинаково. «Мужчины вовсе не «просыпали» детский плач, как принято думать», – отметила профессор Кристин Парсонс.

👤 Однако во втором исследовании, где участвовали уже реальные родители, выяснилось, что мамы в три раза чаще вставали к детям ночью, чем папы. Причём эта разница никак не объяснялась чувствительностью слуха. Учёные считают, что дело в социальных причинах, а не в «врождённой биологии».

🌞 Например, женщины уходят в декрет раньше, и у них больше опыта ухода за младенцем. Плюс, если мама кормит грудью ночью, папа может просто спать дальше – в этом есть смысл.

Разрушая миф о «природной нечувствительности» мужчин, исследование подчёркивает важность равного распределения обязанностей и новых декретных правил, как в Дании, где для пап продлили обязательный декрет с двух до одиннадцати недель.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Дайджест лучших постов за неделю

Если вы их пропустили, то кликайте по ссылкам ниже:

✔️ Росздравнадзор займётся воспитанием у молодёжи ответственности за здоровье
✔️ Разбор: острый бронхиолит у детей
✔️ Одиночество убивает – каждый час в мире от него умирает 100 человек
✔️ Вакцинация детей. Мировой прогресс замедлился

ТОП постов от наших коллег:

✔️ Почему подростки начали массово портить себе кожу «взрослой» косметикой
✔️ Медицина вошла в тройку самых перспективных сфер для карьеры в России
✔️ Вакцинация как новый метод профилактики ССЗ
✔️ Как воспитать ребёнка, который любит здоровую еду?

Читайте, обсуждайте и делитесь с коллегами! Любые пожелания по тематике постов принимаются в комментариях ⬇️

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как устроены системы здравоохранения в разных частях мира? Часть 1

Когда мы слышим про медицину США, чаще всего думаем о космических счетах. И это правда: американская система – одна из самых дорогих в мире, хотя качество при этом далеко неидеальное.

🇺🇸 США

– Нет единой государственной медицины, как в Европе.
– Большинство людей застрахованы через работодателя или покупают страховку сами.
– Есть программы для бедных (Medicaid) и пожилых (Medicare), но они покрывают не всё.
– Высокотехнологичная помощь и передовые методы лечения – да, но при этом каждый седьмой американец остаётся без страховки, а счета за медуслуги приводят к банкротству десятков тысяч семей ежегодно.

🇬🇧 Великобритания

– Здесь работает NHS – национальная служба здравоохранения.
– Лечение бесплатно для всех резидентов страны, оплачивается из налогов.
– Базовая помощь доступна каждому, но за «быструю очередь» и выбор специалиста некоторые доплачивают, оформляя частную страховку.
– Какие проблемы? Долгие очереди и постоянные сокращения бюджета, но при этом система признана одной из самых справедливых и эффективных в мире.

В следующем посте расскажем, как устроена медицина в Европе, Азии и Южной Америке – системах, которые вдохновляют и удивляют одновременно.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как устроено здравоохранение в Европе и Азии?

🌍 Европа

– Большинство стран имеют госстраховку или единый фонд, покрывающий базовую медицинскую помощь для всех граждан.
– Часто люди докупают частную страховку – для обслуживания без очередей, выбора удобной локации и большего разнообразия узких специалистов.
– Расходы на медицину в среднем ниже, чем в США, а удовлетворённость пациентов выше.

🌏 Азия

🇸🇬 Сингапур

– Уникальная система «3М»: MediShield Life (госстраховка на крупные расходы, например операции), MediSave – обязательные накопительные счета на медицину, куда каждый гражданин откладывает часть зарплаты, MediFund – бесплатная базовая медицинская помощь бедным гражданам.
– Государство строго регулирует цены, чтобы медицина оставалась доступной, но сами люди тоже несут часть расходов.

🇨🇳 Китай

– Почти все застрахованы государством. Работники получают страховку через работодателей, остальные могут оформить базовую добровольную.
– Но есть большие доплаты из своего кармана при визите к врачу, лечении в стационаре и покупке лекарств. Частные страховки есть, но они нужны в основном для услуг, которых нет в госпрограмме.

🇮🇳 Индия

– Формально государственные клиники и больницы бесплатные. Но на деле в них часто нет врачей, оборудования и лекарств, поэтому большинство лечится за деньги в частных клиниках.
– Новая программа PM-JAY (Pradhan Mantri Jan Arogya Yojana) предоставляет беднейшим слоям населения бесплатное лечение в больницах. Ею охвачены около 100 млн человек.

✔️ В следующем посте разберём, как работают системы Южной Америки, Австралии, Африки и почему идеальной модели здравоохранения в мире до сих пор нет.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как устроено здравоохранение в Австралии, Африке и Южной Америке? Есть ли идеальная система?

🇦🇺 Австралия

– Бесплатная медицина для всех граждан через программу Medicare.
– Половина людей покупает ещё и частную страховку – чтобы лечиться в частных клиниках и без ожидания очереди.
– Система считается одной из лучших в мире, но старение населения грозит нехваткой денег в будущем.

🌍 Африка

– Контраст колоссальный: 13% населения планеты, 25% всех болезней и только 1% мировых расходов на здравоохранение.
– Большинство обращается в госклиники или к традиционным целителям, а за качественную медицину приходится платить из своего кармана.
– В Руанде национальная страховка охватывает 90% людей, а в других странах этот показатель не дотягивает и до 10%.
– Огромная проблема – утечка врачей за границу и хроническая нехватка лекарств.

😵‍💫 Есть ли идеальная система? Нет. Но лучшие примеры показывают:

👤 инвестиции в медперсонал и инфраструктуру;
👤 фокус на профилактике;
👤 госфинансирование базовой помощи;
👤 развитие IT и инноваций;
👤 забота о пожилых и о психическом здоровье.

Всё это делает медицину доступнее и эффективнее.

💭 А какая система, по Вашему мнению, ближе всего к идеальной?

👨‍👦 Профессия – педиатр

Отменили стимулирующие врачам – упало качество лечения. Опыт Великобритании

В Великобритании проанализировали крупнейшую в мире программу финансового стимулирования врачей QOF, действующую с 2004 года. Она предусматривала выплаты за выполнение определённых критериев качества в работе.

👤 Что выяснили?

😵‍💫 Первый год после введения стимулирующих выплат – самый результативный. Тогда показатели действительно росли: в среднем на 6% за год.

😵‍💫 Через три года эффект почти исчезал. Рост по большинству критериев замедлялся до <1%, а по сложным задачам даже не дотягивал до прогнозов.

😵‍💫 Когда бонусы отменяли, качество падало обратно, а иногда даже ниже исходного уровня. То есть без финансовой поддержки результаты возвращались «на круги своя».

👤Интересно, что критерии, не затронутые системой выплат, со временем тоже ухудшались. Учёные предполагают, что врачи концентрировались на задачах, за которые платят, а остальное уходило на второй план.

🌞 Авторы назвали это «эффектом потолка»: если показатели и так близки к максимуму, стимулировать их рост почти невозможно.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как младенцы чувствуют боль? Новое исследование мозга

Учёные из Университетского колледжа Лондона составили «коннект боли» младенцев, проанализировав МРТ более 370 малышей – и недоношенных, и родившихся в срок. Результаты опубликованы в PAIN.

👤 Что происходит в мозге взрослого при боли?

Три системы работают вместе:
– сенсорная (само ощущение боли);
– эмоциональная (страх, страдание);
– когнитивная (понимание причины боли и способов справиться).

👤 А у младенцев?

Исследования показали, что:
– с 34 недель беременности включается сенсорная сеть – ребёнок физически чувствует боль;
– с 36 недель появляется эмоциональная реакция;
– после 42 недель формируется способность осознавать боль как взрослый.

Это значит, что недоношенные младенцы ощущают боль задолго до того, как смогут понять, что с ними происходит, и у них нет механизмов, чтобы успокоиться или привыкнуть. Доношенные дети чувствуют боль почти как взрослые, но их эмоциональные и когнитивные системы ещё незрелые.

Важно, что раньше считалось, будто малыши быстро забывают боль. Однако учёные выяснили, что частая боль – например, уколы – меняет структуру мозга, особенно таламуса, который передаёт болевые сигналы. Это может сделать ребёнка более тревожным или чувствительным к боли в будущем.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Утверждён новый стандарт оказания услуг по ранней помощи детям-инвалидам и их семьям

Теперь помощь будет оказываться в стационаре, полустационаре или на дому – в зависимости от потребностей ребёнка.

😵‍💫 Главная цель – поддержать физическое и психическое развитие малышей до 3 лет, помочь их социальной адаптации, наладить взаимодействие с родителями и повысить их компетенции. До этого существовал только примерный стандарт 2018 года.

🌞 К получателям услуг отнесли детей-инвалидов, малышей с IV–V группой здоровья, сирот, детей с особенностями развития, а также семьи в трудной жизненной ситуации.

🌞 В команду специалистов обязательно входят соцработник, психолог, дефектолог, логопед и инструктор ЛФК, а среди рекомендованных – педиатр, невролог, неонатолог и другие.

😵‍💫 Новый стандарт ранней помощи включает четыре основных услуги:

– определение нуждаемости;
– разработку индивидуальной программы (ИПРП);
– оценку её реализации;
– помощь при реализации ИПРП и консультации без программы.

При составлении ИПРП специалисты будут оценивать здоровье, активность, эмоции, речь, когнитивное развитие и навыки самообслуживания ребёнка.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Дети с сотрясением дольше спят – и медленнее выздоравливают

Канадские исследователи выяснили, что дети и подростки, которые спят дольше обычного в первую неделю после сотрясения мозга, могут восстанавливаться медленнее.

😵‍💫 В исследовании участвовал 291 ребёнок 10-18 лет после сотрясения. Все они носили акселерометры и вели дневники сна.

👤 Оказалось, что те, кто спал на час больше (например, 10,5 часов вместо 9,5), имели более выраженные когнитивные и соматические симптомы уже через неделю, а также чаще сталкивались с сохраняющимися симптомами через месяц.

👤 Длительный сон после сотрясения может быть признаком более тяжёлого состояния, а не восстановления. Поэтому врачи должны внимательно следить за режимом сна таких пациентов.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как выглядит хороший врач?

Всё просто! Просто посмотрите в зеркало ☺️

*видео ruslan_cardio

👨‍👦 Профессия – педиатр

🩸 Pfizer планирует зарегистрировать в России первый подкожный препарат для гемофилии A и B

Во Всероссийском союзе пациентов (ВСП) препарат назвали перспективным, не имеющим прямых аналогов на отечественном рынке. У пациентов с гемофилией A или B с ингибиторами, при которых традиционная заместительная терапия неэффективна, Hympavzi снизил годовую частоту кровотечений на 93% при хорошем профиле безопасности.

😵‍💫 В чем инновация?

– Подкожная форма введения вместо частых внутривенных вливаний.
– Достаточно применять 1 раз в неделю.
– Действует при гемофилии A и B, включая осложнения с ингибиторами.

😵‍💫 Сейчас в России зарегистрирован только один подкожный препарат – эмисизумаб (Гемлибра), но он работает только при гемофилии A.

Новый препарат может существенно повысить качество жизни пациентов, которых в России более 10 тысяч. Hympavzi уже одобрен в США и ЕС, а в РФ ждут регистрации в ближайшее время.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Почему одни младенцы плачут больше других?

Шведские учёные решили проверить это в масштабном исследовании близнецов. Опросив родителей 1000 пар близнецов по всей Швеции, они выяснили: сколько ребёнок плачет, во многом заложено в его генах.

👤 К двум месяцам наследственность объясняла около 50% случаев продолжительного плача, а к пяти месяцам – уже до 70%. То есть если малыш кричит дольше других, дело чаще не в «неправильном воспитании» или ошибках родителей, а в генетике.

👤 Интересно, что ночные пробуждения почти не зависели от генов, а больше определялись окружающей средой – например, режимом сна или обстановкой в комнате. А вот скорость засыпания сначала полностью зависела от внешних условий, но уже к 5 месяцам «переходила» частично в руки наследственности.

Для педиатров и родителей это важный вывод – пытаться успокоить младенца нужно, но если он плачет дольше других – дело не всегда в вас.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Клинический случай: ангиома с синдромом Касабаха–Мерритта

В отделение неонатологии перевели новорождённого мальчика на первый день жизни. При осмотре на правой стороне спины обнаружили плотную фиолетовую гемангиому с усиленным ростом волос, размером 10×5 см.

🌞Данные обследования:
– Биопсия выявила инфильтрированные округлые сливающиеся узлы, которые состоят из веретенообразных эндотелиальных клеток.
– МРТ: крупное сосудистое образование без инфильтрации, от правой латеральной до левой медиальной части спины.
– Анализы: тромбоциты – 51 000/мкл (норма 114-295 тыс.), фибриноген – 153 мг/дл (норма 200–400), D-димер – 9,56 мкг/мл (норма <0,5).

🌞Диагноз: «пучковая» ангиома с синдромом Касабаха–Мерритта.

Синдром Казабаха-Мерритта встречается в современной педиатрии крайне редко, хотя один из его компонентов доброкачественная сосудистая неоплазия выявляется с частотой 1:1500 живых новорождённых. В медицинской литературе описано около 200 клинических случаев синдрома у детей первого года жизни, в другие возрастные периоды патология не развивается.

🌞 Как лечили?

Назначили сиролимус (иммунодепрессант). Через 2 месяца опухоль значительно уменьшилась, показатели крови нормализовались.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Что такое синдром Касабаха–Мерритта?

Это редкое и опасное состояние у детей, когда сосудистая опухоль приводит к сильной тромбоцитопении и нарушению свёртываемости крови. Тромбоциты захватываются опухолью, в крови их становится мало, а свёртывающая система расходуется – развивается коагулопатия потребления.

😵‍💫 Впервые заболевание было описано в 1940 г. американскими педиатрами Хейгом Хайгуни Казабахом (Haig Haigouni Kasabach) и Катариной Кром Мерритт (Katharine Krom Merritt), в честь которых в последующем был назван данный синдром.

😵‍💫 Частота встречаемости СКМ в Российской Федерации достоверно не установлена. В мировой педиатрической практике среди всех случаев сосудистых опухолей в виде гемангиом СКМ составляет менее 1%.

😵‍💫 Гемангиомы при СКМ классифицируются как опухоли с промежуточным злокачественным потенциалом, так как обладают способностью к инвазивному росту в соседние органы и ткани. Часто результатом этого становится проявление геморрагического синдрома в органах.

😵‍💫 Дебют заболевания, как правило, приходится на ранний детский возраст. Так, в 79% случаев диагноз устанавливается на 1-м году жизни.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Диагностика синдрома Касабаха–Мерритта

Синдром Касабаха–Мерритта связан исключительно с двумя сосудистыми опухолями – капошиформной гемангиоэндотелиомой (70%) и «пучковой» ангиомой, отличающимися по гистологической картине.

👤 У большинства пациентов гемангиома представлена в виде увеличивающегося плотного образования с красно-багровым оттенком, с нередким локальным гипертрихозом и болевым синдромом.

👤 Типичной локализацией гемангиом при СКМ являются конечности, туловище, реже поражаются участки головы, шеи и забрюшинного пространства. Сосудистая опухоль часто представлена единичным образованием.

👤 Помимо кожных проявлений, капошиформные образования могут выявляться и во внутренних органах. Предполагается, что для менее агрессивной «пучковой» ангиомы не характерен инвазивный рост.

👤 Вышеперечисленные характеристики опухолей обусловливают выраженную клиническую вариабельность при СКМ. При наружном расположении опухоли предположить наличие гемангиомы несложно. Трудности в диагностике СКМ возникают при локализации опухоли во внутренних органах.

😵‍💫 Критериями предполагаемого диагноза СКМ служат:

• наличие сосудистой опухоли с характерными клиническими проявлениями;
• геморрагический синдром в перифокальной области;
• выраженная тромбоцитопения;
• микроангиопатическая гемолитическая анемия (в мазке крови определяется изменённая форма эритроцитов – шизоцит);
• наличие сосудистой опухоли во внутренних органах, подтверждённая по данным УЗИ/КТ/МРТ.

Гистологическое исследование биоптата опухоли проводится только при сомнениях в постановке диагноза и нетипичной клинической картине.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Как лечат синдром Касабаха–Мерритта?

Сегодня нет единого препарата, который бы полностью решал проблему. Лечение подбирается индивидуально, часто комбинируется несколько методов.

😵‍💫 Что применяют?

– Глюкокортикоиды (например, преднизолон) – тормозят рост опухолевых клеток, особенно в больших дозах.
– Пропранолол – неселективный β-блокатор, применяется как монотерапия курсом 12-24 месяца.
– Винкристин – химиотерапевтический препарат, останавливает деление клеток и запускает их гибель. Используется отдельно или с глюкокортикоидами.
– Сиролимус – блокирует пролиферацию клеток и рост сосудов (ангиогенез).
– В ряде случаев проводят эмболизацию сосудов опухоли.
– Хирургическое удаление возможно при небольших локализованных опухолях или при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

😵‍💫 А каков прогноз?

Лучше всего, если диагноз установлен до 2 лет – тогда прогноз более благоприятный. При поздней диагностике риск тяжёлых кровотечений и неблагоприятных исходов возрастает.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Прорыв в лечении врождённой тугоухости у детей: генная терапия AAV-OTOF показывает впечатляющие результаты

Китайские учёные впервые сообщили об успешном восстановлении слуха у детей с врождённой тугоухостью, вызванной мутацией в гене OTOF. Это заболевание связано с дефицитом белка отоферлина, необходимого для передачи звуков от улитки к мозгу.

В исследовании приняли участие 10 пациентов в возрасте от 1,5 до 24 лет. Уже через месяц после введения генной терапии на основе аденоассоциированного вируса Anc80L65, у всех участников улучшился слух, а у одного ребёнка звуки появились уже через 3 дня.

По итогам 6 месяцев:
👤 Средний порог слышимости снизился с 106 до 52 дБ
👤 Поведенческая аудиометрия показала улучшение на 78%
👤 У 2 детей восстановилось практически нормальное восприятие речи

Лучше всего терапия подействовала на детей 5-8 лет. Побочные эффекты в основном были лёгкими и умеренными – чаще всего отмечалась нейтропения. Впереди – оценка долгосрочной безопасности и эффективности (до 5 лет наблюдения). Исследование опубликовано в Nature Medicine и продолжается.

Педиатрам и оториноларингологам важно следить за этим направлением – возможно, мы стоим у истоков новой эры в лечении врождённой потери слуха.

👨‍👦 Профессия – педиатр