⚡️Врачи РДКБ вылечили девочку от мраморной болезни

💔 Годовалая Катюша из Республики Марий Эл заболела остеопетрозом или по-другому — мраморной болезнью. Это редкое генетическое заболевание, при котором кости в организме приобретают аномальную плотность. Девочка была госпитализирована в Российскую детскую клиническую больницу.

🏥 Как пояснила заведующая отделением трансплантации костного мозга, д.м.н. Елена Владимировна Скоробогатова, болезнь приводит к окаменению костей, из-за чего они словно в железных тисках «сжимают» растущие детские органы.

🛟 Первым этапом спасения ребенка стала операция по исправлению аномалии Арнольда-Киари, одной из сопутствующих мраморной болезни патологий.

🧑‍⚕️Как пояснил врач-нейрохирург Дмитрий Александрович Рещиков, из-за остеопетроза ствол мозга пациентки испытывал выраженное сдавление, что угрожало развитием полного паралича и могло вызвать остановку дыхания в результате нарушения кровообращения в нем.

❤️‍🩹 В результате проведенной операции удалось устранить сдавление ствола мозга и расширить вход в позвоночный канал, что обезопасило девочку от возникновения нежелательных последствий.

⛑️ Целью второго этапа спасения Кати было полное излечение от остеопетроза. На врачебном консилиуме специалисты предложили заменить собственную кроветворную систему ребенка на здоровый костный мозг от подходящего донора.

🚨Но у девочки не оказалось совместимого донора костного мозга среди родственников или среди доноров из российских регистров.

💬 «Единственного совместимого неродственного донора мы смогли найти только в международном регистре за рубежом. За несколько авиарейсов донорский костный мозг был доставлен в Москву», — рассказала Елена Владимировна.

🕊️ Тактика российских врачей сработала — трансплантат у Кати успешно прижился и донорские остеокласты начали избавлять кости от избытка кальция.

Подробнее о мраморной болезни и спасении Кати, читайте у нас ВКонтакте.

🤗 Спустя два года доноры костного мозга и реципиенты встретились друг с другом в РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

💡Донорство костного мозга — добровольная сдача здоровым человеком небольшой части клеток костного мозга для конкретного пациента с онкогематологическим заболеванием.

❕Если донор и реципиент совпали по HLА-генотипам это значит, что фактически они — генетические близнецы.

HLA — это система тканевой совместимости человека, благодаря которой организм может распознавать собственные и чужие клетки и запускать иммунный ответ.

Шанс, что HLA-генотип у двух людей, не являющихся родственниками, совпадет — составляет 1 к 100 000.

А встретиться донор и реципиент даже после успешной трансплантации могут только через два года. В РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России состоялась именно такая судьбоносная встреча.
 
✨ Заболевание пациентки из Барнаула начиналось как простуда, однако результаты обследования показали, что у Лилии острый лимфобластный лейкоз.

— Моё заболевание длится уже шестой год. Но положительная новость случилась, когда мне объявили, что нашли донора. Вот это было просто счастье. После этого момента я считаю, что всё пошло как бы на выздоровление. Я однозначно знала, что я справлюсь, я выздоровлю, что мне помогут, — отметила пациентка Лилия Ковалева.

Донора нашли очень быстро. Им стала Алина Аржанова, студентка РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

— Мне рассказали, что такое регистр костного мозга, и как я могу в него вступить. Подумала, почему бы и нет, если я могу помочь человеку, — сказала донор костного мозга Алина Аржанова.
 
✨ Второй пациент, четырехлетний мальчик, приехал на встречу из Краснодара вместе со своей мамой.

▶️Трансплантация костного мозга состоялась, когда мальчику было два года. Лечение он проходил в Российской детской клинической больнице Минздрава России.

▶️Диагноз — анемия Даймонда — Блекфена, редкая форма врожденной аплазии кроветворения. Донором для Ярослава стал, уролог Иван Кириченко, выпускник РНИМУ им. Пирогова Минздрава России.
 
➡ Проректор по научной работе Денис Ребриков отметил рост и развитие регистра доноров костного мозга РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Во многом это заслуга потенциальных доноров костного мозга, которые осознанно вступают в Федеральный регистр, ведь вступление и сдача образца крови — это лишь первый маленький шаг, а действительно судьбоносное решение донор принимает после совпадения его генотипа с генотипом пациента, нуждающегося в трансплантации костного мозга.

❗️Выбрать центр для вступления в Федеральный регистр доноров костного мозга можно на портале госуслуг 🔃 здесь