Учись у лучших. Запоминай с первого раза. 🤔

Представь, что сложные медицинские темы больше не надо изучать по многоэтажным учебникам. Ты можешь получать четкие, структурированные ответы от тех, кто знает всё.

🔥Именно так выглядит обучение на курсах в Базе Знаний — лаконично, но глубоко.

Почему это эффективно?💡
Потому что нейроны любят ясность. Вместо сотен страниц — ключевые концепции, которые останутся с тобой надолго. Как шпаргалка от старшего коллеги, только лучше.

💃Подписка на Базу — это абонемент в VIP-зал медицинских знаний, которым ты точно захочешь пользоваться каждый день. Приобретай его здесь, и твой профессиональный уровень скажет тебе спасибо.

Ты пьешь кровь, избегаешь солнца и не переносишь чеснок... скажи, кто ты? 👱‍♂️

Если вытереть слезу ностальгии по любимому фильму детства и проанализировать симптомы известных кино-вампиров, то можно с удивлением обнаружить, что существует реальная болезнь, объясняющая их.

👩Порфирия — это редкое заболевание крови, которое веками вдохновляло фольклор. Характерные для нее светобоязнь, деформированные зубы, «жажду крови» когда-то считали признаками нечисти. Но сегодня мы знаем: всё это — последствия наследственного или приобретенного нарушения синтеза гема.

Гем — ключевой компонент гемоглобина. Когда один из ферментов в цепи реакций его синтеза ломается, в организме накапливаются его токсичные предшественники . Что происходит дальше — зависит от типа порфирии:

🎀 Острые формы (острая перемежающаяся порфирия) поражают нервную систему с развитием полинейропатии, вызывают сильные боли в животе, судороги, галлюцинации и паралич.
🎀 Кожные формы (поздняя кожная порфирия) делают кожу беззащитной перед солнцем: у пациентов появляются волдыри, рубцы и гиперпигментация. Да, именно такая кожа в готических романах называлась «проклятой».
🎀 Эритропоэтическая порфирия (или болезнь Гю́нтера) — особая форма, уже знакомая тебе из нашей клинической задачи — ее клиника варьируется от водянки плода на фоне тяжелой внутриутробной гемолитической анемии до легких случаев с поздним началом и изолированным поражением кожи.

Что еще объединяет порфирию и легенды о вампирах? 🧛 «Оголённые» клыки — ещё одно совпадение, так как повторные приступы порфирии могут привести к обезображиванию лица и вызвать рецессию десен. Моча у пациентов с порфирией может быть красной или бурой за счет накопления в ней порфобилиногена, а в их истории болезни можно найти упоминания о лечении кровью (правда, животных).

Совпадение? 🩸 Нет, дело в том, что гемин, содержащийся в крови, блокирует первый этап синтеза гема — фермент АЛК-синтазу— и таким образом останавливает накопление токсичных порфиринов. Конечно, сегодня пациентов никто не заставляет пить кровь: лечение включает флеботомии, гидроксихлорохин и строгий контроль триггеров. В том числе — чеснока, богатого серой. Именно он может спровоцировать обострение у людей с острыми формами порфирии. И да, это еще одно совпадение!👄

В общем, вампиры существуют. Просто называются они иначе, и вместо романтических воздыханий требуют правильно подобранной терапии. 🧛 А какие еще заболевания, напоминающие мифических персонажей, ты знаешь? Делись в комментариях, и мы обязательно сделаем пост на эту тему.

✊Очередной пациент на приеме у врача-терапевта в поликлинике.

Пациентка 59 лет.
В анамнезе — ожирение и гипертоническая болезнь.

За последние 6 месяцев пациентка похудела на 9 кг благодаря диете и регулярной физической нагрузке. 🥇
Она сообщает, что придерживается системы интервального голодания и ест только с 12 до 18. В остальное время она пьет воду и специальные травяные чаи для снижения аппетита (в составе — перечная мята, солодка, ройбуш, листья облепихи и мелиссы).🌿
На протяжении последних 6 месяцев женщина отмечает повышение артериального давления, несмотря на регулярный прием амлодипина и лизиноприла, которые ранее помогали контролировать ее давление.

🔬Данные осмотра: температура 36.7, ЧСС 70, АД 166/80. Остальные показатели — в норме.

Как ты думаешь, с чем может быть связана неконтролируемая гипертензия у этой пациентки? И с какими состояниями нужно обязательно проводить дифдиагноз?
Пиши варианты в комментариях!⬇️

💬Доктор, а можно сразу три прививки сделать?

Этот вопрос многие врачи слышат хотя бы раз в день (или даже чаще). Поэтому на бесплатном вебинаре от биолога, эксперта по иммунопрофилактике и преподавателя нового живого онлайн-курса по вакцинации Антонины Обласовой мы дадим на него чёткий ответ.

✅ Работает ли принцип «взболтать, но не смешивать» в мире прививок?
✅ Какие из них дружат друг с другом, а какие — придётся делать отдельно?

Регистрируйся по этой ссылке, подключайся к вебинару 28 мая в 18:30 по мск и становись мастером миксологии вакцин.😘

У большинства людей есть скелет в шкафу.🌾

Но у примерно 4 000 человек в мире их сразу два. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ФОП) поражает лишь 1 из двух миллионов человек и поэтому является одним из самых редких заболеваний, известных человечеству.

🌟Его визитная карточка — гетеротопическая оссификация. Это процесс, при котором соединительная ткань, такая как мышцы, сухожилия и связки, превращается в костную. А главное: это не просто отложения кальция, а результат работы остеобластов и эндохондрального окостенения.

Самым известным случаем ФОП считается история Гарри Истлака:

Он родился в ноябре 1933 года в Филадельфии. Роды протекали без каких-либо осложнений, хотя наблюдался незначительный порок развития — врожденный двусторонний hallux valgus.

Большинство случаев ФОП возникает спорадически, а при выявлении семейного паттерна она наследуется по аутосомно-доминантному типу.

😧При рождении у таких пациентов действительно не удается обнаружить ни одного признака заболевания. Однако по неизвестной причине более чем у 90% из них наблюдаются различные пороки развития больших пальцев ног.

Ему было 4 года, когда он

сломал левое бедро

в результате ДТП. Вскоре после снятия гипса Гарри начал испытывать

боль и скованность

в области бедренных и коленных суставов. Снимки показали

костные отложения в мышцах.

Хотя гетеротопический рост костей у пациентов с ФОП может начаться спонтанно, большинство пациентов впервые сталкиваются с ним после болезни или травмы.

Первая вспышка ФОП обычно происходит в возрасте до 10 лет. Рост нового скелета закономерно идет сверху вниз — так же, как это происходит у плода. Причем на гистологическом уровне этот процесс тоже имитирует остеогенез эмбриона.🪦

Почему так? Причиной ФОП является мутация в гене ACVR1. Из-за неё белок, отвечающий за окостенение у плода, не деактивируется и продолжает работать всю жизнь.

В попытках диагностировать эту загадочную болезнь, врачи назначали

череду биопсий и провели в общей сложности 11 операций

по удалению избыточной костной ткани. Однако

состояние Гарри усугубилось.

Ранняя диагностика ФОП основана на визуализирующих исследованиях и подтверждается генетическим тестированием. Главная цель — избежать ненужных инвазивных исследований. 💀Даже минимальная травма или попытки хирургического лечения могут привести к взрывному росту новой костной ткани.

Со временем

тело Гарри полностью окостенело

, и он был способен двигать только губами. В 1973 году, за шесть дней до 40-летия, он

скончался от пневмонии

.

Но перед этим Гарри

пожертвовал свое тело науке

, и сейчас его скелет хранится в Музее Мюттера.

Тогда, как и долгое время после, лечение ФОП сводилось лишь к симптоматической терапии. Однако в 2023 году паловаротин — агонист рецептора ретиноевой кислоты γ — был одобрен FDA как первый препарат для лечения этого заболевания, действующий путем торможения внескелетного образования костной ткани. 🤍