#راهکار_های_مفید_برای_کنترل_فرط_فشار_خون

1. افزایش فعالیت های فزیکی، ورزش و تمرینات

2.کم کردن وزن در صورت وجود اضافه وزن و چاقی(چاقی ارتباط نزدیکی با بروز فرط فشار خون، دیابت تیپ ۲ و امراض قلبی-وعایی دارد)

3. محدود کردن قند و مواد قندی در رژیم غذایی

4.استفاده زیاد تر از پوتاشیم و کمتر از سودیم (نمک) در رژیم غذایی؛ برخی از خوراکی هایی که حاوی مقادیر بالای پوتاشیم هستند: لبنیات کم چرب مثل شیر و ماست کم چرب، ماهی، میوه جاتی مثل کیله، زردآلو، مالته، نارنج، لیمو، آواکادو(Avocado) ترکاری باب مثل اسفناج، بادنجان رومی، کچالو.

5.استفاده کمتر از گوشت سرخ و بیشتر از گوشت سفید مثل ماهی و مرغ

6.استفاده کمتر از غذا های پروسس شده، فست فود، غذا های بازاری

7.توقف مصرف سیگار و دخانیات و نوشیدنی های الکولی

8.غلبه بر استرس و عوامل استرس زا

9.خوردن شکلات تلخ

10.استفاده از گیاهان دارویی مثل زنجبیل و چای سبز، استفاده از روغن کنجد.

11. داشتن خواب کافی

12. مصرف سیر و عصاره سیر در رژیم غذایی

13. مصرف غذا های سالم پروتین دار و غذا های حاوی فیبر مثل سبزیجات و میوه جات و حبوبات

14. علاوه کردن اسید های چرب امگا 3 مانند روغن ماهی به رژیم غذایی(روغن ماهی حاوی اسید های شحمی غیر مشبوع Omega-3 است که سویه کولسترول مضر یا LDL و نیز ترای گلیسیرید را کاهش داده و سویه چربی های مفید خون یعنی کولسترول مفید( HDL= High Density Lipoprotein) را افزایش میدهد و همچنان در کنترل فرط فشار خون نیز کمک کننده است.)

15. مصرف میوه جات خشک مثل جوز یا چهار مغز که سرشار از Omega 3 اند.

16. مصرف نوشیدنی های شیرین گاز دار مثل نوشابه وامثالهم را به حداقل ممکنه رساندن(نوشابه در ترکیب خود دارای قند های افزودنی مضر و سایر ترکیبات مضر است که استفاده زیاد از آن میتواند منجر به تخریش و زخم معده، نفخ و بزرگی شکم، چاقی، افزایش فشار خون، پوسیدگی دندان، پوکی استخوان، تسریع روند پیری، افزایش ریسک دیابت، تضعیف حافظه، افزایش ریسک بروز آلزایمر و انبوهی از زیان ها و اضرار دیگر گردد)

17.محدود ساختن مصرف نوشیدنی های کافئین دار مثل قهوه، چای سیاه و مشروبات به اصطلاح انرژی که مقدار بالای کافئین(Caffeine)دارند؛ کافئین زیاد باعث افزایش فشار خون، اضطراب، بیخوابی، تپش قلبی و اریتمی قلبی، تکی کاردی میشود.

18. اجرای تمرینات یوگا(Yoga) و میدیتیشن(meditation)

19. از استفاده ی دارو های ضد فرط فشار خون بصورت خودسرانه و بدون تجویز داکتر معالج جداً و اکیداً اجتناب گردد.

✍️نویسنده: داکتر محمد احسان فروتن سعیدی
@Gangenahitebi

#تداوی_ گام به گام اختلال افسردگی اساسی (Major Depressive Disorder - MDD) بر اساس جدید ترین پژوهش منابع موثق Psychiatry

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_ داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

(مطابق با جدید ترین پژوهش ها و بروز ترین گایدلاین‌های روان‌پزشکی یا Psychiatry)

🔹 مرحله اول: تداوی خط اول (First-line Treatment)

در ابتدا، تداوی باید با یکی از داروهای مهارکننده‌ی انتخابی بازجذب سروتونین
(Selective Serotonin Reuptake Inhibitors – SSRIs)
آغاز گردد.
این گروپ دوایی به دلیل اثربخشی مناسب، ایمنی بالا، و عوارض جانبی نسبتاً کم، گزینه‌ی انتخابی اولیه در درمان افسردگی هستند.
داروهای متداول این گروه عبارت‌اند از:

Fluoxetine (20-80mg/day)

Sertraline (50-200mg/day)

Escitalopram (5-20mg/day)

Paroxetine (12.5-25mg/day)

#نکته_کلینیکی_:
فلوکستین(Fluoxetine) برای بیماران جوان‌تر، با سطح انرژی پایین و خطر چاقی کمتر توصیه می‌شود.

استالوپرام(Escitalopram) در سالمندان به‌دلیل پروفایل بهتر از نظر تحمل‌پذیری ترجیح داده می‌شود.

---

🔹 مرحله دوم: در صورت پاسخ ناکافی یا مقاومت نسبی (Inadequate Response)

اگر مریض پس از ۴ تا ۸ هفته مصرف SSRI با دوز مناسب، بهبود قابل‌توجهی نشان ندهد، دو رویکرد درمانی مطرح است:

✅ الف) تغییر دوا (Switch Strategy) :
تغییر SSRI به یک ضدافسردگی از گروپ مهارکننده‌های بازجذب سروتونین-نوراپی‌نفرین
(Serotonin-Norepinephrine Reuptake Inhibitors – SNRIs)
مانند:

Venlafaxine (ونلافاکسین)
مناسب برای مریضان دارای اضطراب همراه، کندی روانی‌حرکتی، کاهش سطح انرژی، خستگی پذیری، و بی‌انگیزگی

Duloxetine (دولوکستین)
مناسب برای مریضانی که همراه با افسردگی، اعراض جسمانی یا دردهای مزمن (مانند دردهای نیوروپاتیک) دارند.

✅ ب) افزودن دارو (Augmentation / Combination) :

در این رویکرد، به داروی SSRI موجود، یکی از داروهای تقویت‌کننده (Augmenting agents) افزوده می‌شود:

Bupropion (بوپروپیون)
دارویی با اثرات دوپامینرژیک و نورادرینرژیک، بدون اختلال عملکرد جنسی

Mirtazapine (میرتازاپین)
با اثر آرام‌بخش و محرک اشتها؛ مناسب برای بیماران با بی‌خوابی یا کاهش وزن

---

🔹 مرحله سوم: افسردگی مقاوم به SSRI و SNRI

در صورت عدم پاسخ به تداوی با دوا های خط اول(SSRI) و خط دوم(SNRI) ، می‌توان از داروهای سه‌حلقه‌ای ضدافسردگی
(Tricyclic Antidepressants – TCAs)
استفاده کرد.
این داروها معمولاً در درمان خط سوم قرار دارند و به‌دلیل پروفایل عوارض جانبی نگران کننده مانند مانند اثرات انتی‌کولینرژیک و عوارض قلبی، با احتیاط تجویز می‌شوند:

Amitriptyline (آمی‌تریپتیلین)

Nortriptyline (نورتریپتیلین)

کلومیپرامین(Clomipramine) – مؤثر در افسردگی با ویژگی وسواسی (Obsessive features)

---

🔹 مرحله چهارم: افسردگی شدید مقاوم (Treatment-Resistant Depression) :
در صورت عدم پاسخ افسردگی به مراحل قبلی، یا در موارد خاص مانند افسردگی همراه با ویژگی‌های اتیپیک، سایکوتیک، یا افسردگی مربوط به اختلال دوقطبی نوع ۱ (Bipolar I Disorder)، گزینه‌های زیر مطرح می‌گردند یعنی میتواند یکی از سه رویکرد درمانی ذیل را روی دست گرفت:

✅ ۱. نهی کننده گان مونوامینو‌‌اکسیداز (Monoamino Oxidase Inhibitors – MAOIs) :

Phenelzine (فِنلزین)

Tranylcypromine (ترانیل‌سیپرومین)

> ⚠️ نکته: برای جلوگیری از سندروم سروتونین (Serotonin Syndrome)، باید حداقل ۲ تا ۵ هفته فاصله بین قطع داروهای سروتونینرژیک (مانند SSRIها) و شروع MAOI در نظر گرفته شود.

✅ ۲. افزودن تثبیت‌کننده خلق (Mood Stabilizer) : مانند:
Lithium (لیتیم)
به‌ویژه در ترکیب با Clomipramine، در برخی موارد مقاوم مؤثر است.

✅ ۳. ترکیب با داروی انتی‌سایکوتیک نسل دوم (Serotonin-Dopamine Antagonists) :

Olanzapine (اولانزاپین)
– به‌ویژه در ترکیب با Fluoxetine

Aripiprazole (اریپیپرازول)
– تقویت‌کننده مؤثر اثر ضدافسردگی با عوارض کمتر نسبت به سایر انتی‌سایکوتیک‌ها

---

🔹 مرحله پنجم: در موارد بسیار شدید یا خطرناک

در مواردی که مریض به تداوی دوایی پاسخ نمی‌دهد و دارای خطر خودکشی، ویژگی‌های سایکوتیک، یا نیاز به پاسخ سریع درمانی است، گزینه مؤثر و ایمن:

✅ درمان با الکتروشوک (Electroconvulsive Therapy – ECT) میباشد‌.

الکتروشوک (ECT) روشی بسیار مؤثر در درمان افسردگی شدید، مقاوم، سایکوتیک یا با خطر خودکشی بالا بوده و اغلب پاسخ سریع ایجاد می‌کند.

---

نکات مهم تکمیلی:
👇👇👇

در مریضان با افسردگی دوقطبی (Bipolar Depression)، استفاده از ضدافسردگی بدون همراهی با تثبیت‌کننده خلق (Mood Stabilizer) خطر بروز مانیا را افزایش می‌دهد.

ترکیب تداوی دوایی با روان‌درمانی (مانند CBT) در تمام مراحل درمان، مؤثرتر از تجویز دارو به تنهایی است.

اطلاعیه
اولین امتحان آزمایشی برای طب و ستوماتولوژی روز یکشنبه هفته آینده (۸/۴/۱۴۰۴) ساعت ۹الی ۱۲ در سالون کنفرانس پوهنتون غالب خواهید بود
علاقمندان نیز مطلع باشند

محل اخذ کارت ورودی : آکادمی طبی پیام صحت
نوت: شاگردان برحال صنوف اگزیت پیام صحت و فارغین پوهنتون غالب آیدی کارت پوهنتون داشته باشند کافی بوده نیاز به اخذ مجدد کارت نیست .
نوت : امتحان بعدی ۱۳ سرطان خواهید بود
مکان امتحان بعدی بزودی اعلان می‌شود
آدرس پوهنتون غالب: هرات- کرده پارک ترقی
آدرس پیام صحت: هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش

0799099297
0787717646

آیدی معلومات: @HMLC_info

آکادمی پیام صحت
🎓 آغاز ثبت‌نام صنوف جدید آموزشی

📘 دیپارتمنت زبان انگلیسی

ارائه کامل‌ترین دوره آموزشی از سطح صفری تا TOEFL
(آموزش مکالمه، گرامر، شنیداری، نوشتاری)

💻 دیپارتمنت کامپیوتر

✔ آموزش مهارت‌های ICDL (ویندوز، ورد، اکسل، پاورپوینت و...)
✔ آموزش حسابداری عملی با نرم‌افزار QuickBooks

📖دیپارتمنت زبان پشتو

(یادگیری خواندن، نوشتن و مکالمه پشتو)

✍️دیپارتمنت سوادآموزی

(آموزش سواد ابتدایی برای بزرگ‌سالان)

🧪دیپارتمنت مضامین ساینسی

ریاضیات، هندسه، مثلثات، فزیک و کیمیا


⏰ ساعت‌های درسی منظم - محیط آموزشی آرام و مجهز
📢 ظرفیت محدود، ثبت‌نام جریان دارد!

✨ آینده روشن از همین امروز آغاز می‌شود!
#نوت: اشتراک برای خواهران و برادران

✅برای معلومات بیشتر👇👇👇
🆔 انگلیسی : @Mohammadi3036
🆔کامپیوتر: @ENCinfo

✒ جهت معلومات👇
✅ کانال عمومی: 🆔 https://www.tg-me.com/ENM_1403


📍آدرس: تانک مرکز،ابتدایی سرک درب خوش فوشنجی 22
📞 شماره‌های تماس: 0782583036 – 0796447674

صنف جدید فارماکولوژی داویی
مرکز آموزشی #پیام_صحت_هرات
صنف #حضوری

ویژه برای تمام محصلین
شامل برنامه های اگزیت
برنامه های تخصص داخل افغانستان
و داکتران MD





ویژگی های صنف فارماکولوژی دوایی

✅ عمومیات فارماکولوژی
✅آشنایی با دوا ها
✅ آشنایی با خاندان دوایی
✅ فارماکولوژی اختصاصی امراض
✅ کیس های کلینیکی و نسخه های که متخصص صاحب ها برای مریضان خود نوشته می‌کند
🎗صنف موثر برای آن عده از داکتر صاحب های که می‌خواهد با تمام دوا ها آشنا شود
و همچنان چگونگی تشخیص امراض شایع و برای مریضان OPD نسخه های معیاری طبق رفرنس های معتبر بنویسند.

🎗 صفر تا صد فارماکولوژی را با ما یاد بگیرید




📝ظرفیت محدود است......


برای معلومات بیشتر و ثبت نام به آیدی ذیل مراجعه کنید
@Kardanonline

آدرس : هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش -اکادمی پیام صحت
آیدی : @HMLC_info
0799099297
0787717646

🩺 تداوی و منجمنت گام‌به‌گام Anaphylactic Shock-به ترتیب دقیق:

#نویسنده_: داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

Anaphylactic Shock Managment

🔴 گام اول: تزریق فوری اپی‌نفرین(Adrenaline) – نخستین و حیاتی‌ترین اقدام درمانی:
اپی‌نفرین(Epinephrine) یا ادرینالین داروی اصلی و نجات بخش در منجمنت شاک Anaphylactic است و باید بدون هیچ‌گونه تأخیر تجویز شود.
طریقه مصرف: تزریق داخل عضلانی (IM) در ناحیه قدامی‌ـ‌وحشی ران (anterolateral thigh) بدون هیچ‌گونه تاخیر:
Epinephrine dose:
Adults: 0.3–0.5 mg IM (1 mg/mL = 1:1000)

Children: 0.01 mg/kg IM (max 0.3 mg)

Repeat every 5–15 minutes as needed

🧠 Epinephrine should be given before anything else — even before IV fluids, antihistamines, or corticosteroids.

🟠 گام دوم: وضعیت دهی مناسب مریض (Positioning):
مریض باید در وضعیت اضطجاع ظهری (supine position) قرار گیرد. در صورت امکان، پاها بالا آورده شوند (legs elevated) تا پرفیوژن به ارگان‌های حیاتی حفظ شود. در مریضانی که احساس تنگی نفس دارند، وضعیت نیمه‌نشسته قابل‌قبول است.

🟠 گام سوم: منجمنت طرق هوایی مریض:
🔹 بررسی و حفظ باز بودن راه هوایی (airway patency)
🔹 آمادگی برای (Endotracheal Intubation) در صورت وجود stridor، تغییر صدا، یا تورم طرق هوایی

🟠 گام چهارم: آکسیجن تراپی(Oxygen Therapy) :
برای مریضانی که دچار هایپوکسی، دیسترس تنفسی، سیانوز یا کاهش سطح هوشیاری هستند، توصیه میشود.

ماسک: non-rebreather mask

Does of Oxygen: Start high-flow oxygen via non-rebreather mask at 6–10 L/min

در صورت نیاز و وخامت وضعیت تنفسی: آمادگی برای intubation یا ventilation support (تهویه میخانیکی) ضروری است.

🟢 گام پنجم : باز کردن ورید(K.V.O) و شروع اعاده‌ی مایعات (Fluid Resuscitation) :
Insert two large-bore IV lines (14–16G)
Administer IV isotonic fluids (0.9% NaCl):

Adults: 1–2 L rapid bolus

Children: 20 mL/kg bolus

✅ تکرار در صورت نیاز تا بهبود فشار خون و پرفیوژن نسجی
🧠 تجویز نارمل سالین بلافاصله پس از اپی‌نفرین، خصوصاً در صورت وجود هایپوتنشن آغاز می‌گردد.

🔵 گام ششم: داروهای کمکی (Adjunctive Medications) شامل انتی‌هستامین ها، H2 blockers و کورتیکواستروئید ها – پس از اپی‌نفرین و مایع تراپی:

A. H1 Anti-histamines – For Cutaneous Symptoms(برای اعراض جلدی ):
Diphenhydramine, for Adults: 25–50 mg IV or IM every 4–6 hours, for Children: 1–2 mg/kg (max 50 mg)

B. H2 Blocker – Optional but helpful, Famotidine:
Adults: 20 mg IV every 12 hours
Children: 0.25–0.5 mg/kg (max 20 mg)

C. Corticosteroids – To reduce risk of biphasic reaction
Hydrocortisone:
Adults: 200 mg IV every 6 hours

Children: 4–6 mg/kg IV (max 200 mg)

Alternative: Methylprednisolone 125 mg IV, then 40 mg IV q6h

⚫ گام هفتم: داروهای استنشاقی بتا -۲ اگونیست (Beta-2 Agonist Nebulizer) در صورت Bronchospasm:
Albuterol (Salbutamol): 2.5 mg via nebulizer every 20 minutes × 3, then PRN(بر حسب نیاز)

Add Ipratropium bromide if response is incomplete

⚠️ گام هفتم: ادویه مقبض الوعایی(Vasopressor) – در صورت تداوم شاک با وجود Fluid Resuscitation:
ICU-level care and continuous BP monitoring required
Norepinephrine: Start at 2–4 mcg/min IV, titrate to maintain MAP ≥ 65 mmHg

OR Epinephrine IV infusion: 1–4 mcg/min (alternative)

✅ گام هشتم: اقدامات پس از پایدار شدن مریض (Post-Stabilization)

اA. مانیتورینگ و تحت نظر گرفتن مریض :
در موارد خفیف تا متوسط: حداقل 4–6 ساعت تحت نظر باشد

موارد شدید: حداقل 12–24 ساعت

اB. تجویز اپی‌نفرین اتو-اینجکتور (Epinephrine Auto-Injector) :
Adults: 0.3 mg

Children <30 kg: 0.15 mg

تجویز 2 عدد قلم اتوانجکتور اپی‌نفرین و آموزش نحوه استفاده آن برای مریض و خانواده او الزامی است.

اC. داروهای خوراکی برای ادامه تداوی در منزل:
Cetirizine 10 mg PO daily for 3–5 days

Famotidine 20 mg PO BID × 3–5 days

Prednisone 40–60 mg PO daily × 3–5 days (optional; taper not needed)

📌 خلاصه اولویت‌های کلینیکی تداوی و منجمنت انافلاکتیک شاک:
1️⃣ تزریق اپی‌نفرین عضلی بصورت فوری
2️⃣ وضعیت دادن مریض و بررسی طرق هوایی
3️⃣ آکسیجن تراپی
4️⃣ باز کردن ورید و Fluid Resuscitation
5️⃣ داروهای کمکی: انتی‌هیستامین ها(H1& H2 blockers) ، کورتیکواستروئید
6️⃣ سالبوتامول در صورت Bronchospasm
7️⃣ ادویه مقبض الوعایی مانند Norepinephrine در صورت تداوم کاهش فشار خون
8️⃣ اقدامات پس از Stable نمودن مریض: تحت نظر گرفتن مریض، تجویز اپی‌نفرین اتو-اینجکتور، ادامه تداوی در منزل

🎋🌹💕اللهم صلی علی محمد و علی اله محمد ص💕

🎋🌹💕اللهم صلی علی محمد و علی اله محمد ص💕

🎋🌹💕اللهم صلی علی محمد و علی اله محمد ص💕

صبح جمعه تان بخیر 🌷💐

@Gangenahitebi

💫وبینار رویکردهای نوین در تشخیص و درمان صرع (۱۸/۲/۱۴۰۴)



🎥 دكتر رضا عزیزی مال امیری (فوق تخصص نورولوژی کودکان)


╭──────────╮
کتب و کلیپ های درسی طبی پیام صحت و مراکز معتبر طبی دیگر 👇
🆔 @Gangenahitebi 🫀
╰──────────╯

ویدیو درسی اناتومی حوصله
طبق ریفرنس اگزیت قابلگی
@Gangenahitebi

صنف جدید فارماکولوژی داویی
مرکز آموزشی #پیام_صحت_هرات
صنف #حضوری

ویژه برای تمام محصلین
شامل برنامه های اگزیت
برنامه های تخصص داخل افغانستان
و داکتران MD





ویژگی های صنف فارماکولوژی دوایی

✅ عمومیات فارماکولوژی
✅آشنایی با دوا ها
✅ آشنایی با خاندان دوایی
✅ فارماکولوژی اختصاصی امراض
✅ کیس های کلینیکی و نسخه های که متخصص صاحب ها برای مریضان خود نوشته می‌کند
🎗صنف موثر برای آن عده از داکتر صاحب های که می‌خواهد با تمام دوا ها آشنا شود
و همچنان چگونگی تشخیص امراض شایع و برای مریضان OPD نسخه های معیاری طبق رفرنس های معتبر بنویسند.

🎗 صفر تا صد فارماکولوژی را با ما یاد بگیرید




📝ظرفیت محدود است......


برای معلومات بیشتر و ثبت نام به آیدی ذیل مراجعه کنید
@Kardanonline

آدرس : هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش -اکادمی پیام صحت
آیدی : @HMLC_info
0799099297
0787717646

🎓 آکادمی پیام صحت 🎓
دوره‌های حضوری زبان انگلیسی و کمپیوتر از صفر تا صد

📌 #ویژه_تمامی_سنین_مقدماتی_تا_پیشرفته

📘 زبان انگلیسی: از الفبا تا TOEFL
💻 کمپیوتر: شامل دوره کامل ICDL و حسابداری عملی

📣 #تخفیف_بی‌_سابقه!
🔻 به دلیل وضعیت اقتصادی کشور
🔸 #فیس_ثبت_نام_دوره_مقدماتی_فقط_300_افغانی در هر ماه

شروع ثبت‌نام: همین حالا
⏰ ساعت‌های درسی منظم - محیط آموزشی آرام و مجهز
📢 ظرفیت محدود، ثبت‌نام جریان دارد!

✨ آینده روشن از همین امروز آغاز می‌شود!
#نوت: اشتراک برای خواهران و برادران

✅برای معلومات بیشتر👇👇👇
🆔 انگلیسی : @Mohammadi3036
🆔کامپیوتر: @ENCinfo

✒ جهت معلومات👇
✅ کانال عمومی: 🆔 https://www.tg-me.com/ENM_1403

📍آدرس: تانک مرکز، سرک درب خوش، فوشنجی ۲۲، آکادمی پیام صحت
📞 شماره‌های تماس: 0782583036 - 0796447674

#ثبت نام دوره جدید
#صنف_جدید_تفسیر_گراف_قلبی (ECG)

#ادکادمی_آموزش_انلاین_کاردان

#صنف_گراف_قلبی طراحی شده در 3 بخش ذیل :

1⃣ اساسات گراف قلبی
2⃣ تحلیل و تفسیر کلینیکی گراف های قلبی
3⃣ تفسیر 30 کیس کلینیکی ECG


🎗Basics of ECG

🎗 Clinical ECG

🧩 Over 30 Clinical ECG cases

📊 در ختم صنف شما به راحتی ECG های شایع را تفسیر و تحلیل کرده میتوانید
📜 یک تصدیق نامه آنلاین از طرف سیستم آنلاین ما برای تان ایمیل می‌گردد




🚫ظرفیت صنوف محدود میباشد ...

📝ثبت نام جریان دارد....

لینک ثبت نام 👇:

✅ @Kardanonline

کانال تلگرام کاردان :
@KardanMedicalOnlineEducation


آدرس : هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش -اکادمی پیام صحت
آیدی : @HMLC_info
0799099297
0787717646

پولی‌سایتمی(Polycythemia)

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

بخش اول: درین مقاله تلاش نمودم تا راجع به تعریف و عمومیات، انواع پولی‌سایتمی(با تمرکز اصلی بر Polycythemia Vera) ، تظاهرات کلینیکی، دریافت های لابراتواری و اسپایریشن مخ عظم، و معیارات تشخیص Polycythemia Vera(PV) مطالب موثق، بروز و واضح بنویسم و در پُست بعدی راجع به تداوی و منجمنت و انذار PV معلومات مفصل ارائه نمایم.

🔴 تعریف (Definition) :
افزایش کریوات حُمرای خون(RBC) یا هیموگلوبین دورانی بالا تر از نارمل، پولی‌سایتمی(Polycythemia) گفته میشود و با افزایش Hematocrit(هیماتوکریت به فیصدی حجم کریوات حمرا در خون گفته میشه) مشخص میگردد. این افزایش، مطلق(Absolute) یا نسبی(Relative) میباشد. در پولی سایتیمی مطلق یا حقیقی، کتله کریوات حُمرای خون افزایش میابد‌ در حالیکه پولی‌سایتمی نسبی یا کاذب در نتیجه کاهش پلازما از سبب dehydration یا ادویه diuretics بوجود می‌آید. اصطلاح Erythrocytosis ممکن به جای پولی‌سایتمی بکار رود، اما بعضی ها اریتروسایتوز را افزایش ثابت شده‌ی کتله کریوات حمرا میدانند در حالیکه Polycythemia هرگونه افزایش کریوات حُمرا و یا هیماتوکریت را مطرح مینماید. سطح Hemoglobin بالا تر از 17gr/dl در مردان و بیشتر از 16gr/dl در زنان، Polycythaemia است.

🔵 طبقه‌بندی پولی‌سایتمی (Classification of Polycythemia) :

1. پولی‌سایتمی نسبی (Relative Polycythemia) یا کاذب:
در این حالت، کتله‌ واقعی کریوات حمرا طبیعی است اما به دلیل کاهش حجم پلازما، نسبت یا فیصدی هیماتوکریت افزایش می‌یابد. دلایل شایع آن عبارت‌اند از:
●کم‌آبی بدن (Dehydration)
●ادویه مدرر(Diuretics)
●سندروم استرس پولی‌سایتمی یا سندروم گایسبوک (Gaisböck syndrome) که بیشتر در مردان جوان پُر استرس دیده می‌شود.

2. پولی‌سایتمی مطلق (Absolute Polycythemia) یا حقیقی:
در این حالت، افزایش واقعی در کتله‌‌‌ی کریوات حمرا وجود دارد و به دو دسته تقسیم می‌شود:

الف. پولی‌سایتمی اولیه (Primary Polycythemia) : در پولی سایتمی اولیه، منشأ افزایش کریوات حمرا، در واقع افزایش تولید RBC در مغز استخوان است و مستقل از سطح اریتروپویتین (Erythropoietin) می‌باشد.
مثال اصلی آن، Polycythemia Vera (PV) است که یک نیوپلازم میلوپرولیفراتیو مزمن (Chronic Myeloproliferative Neoplasm) میباشد.
در این نوع پولی‌سایتمی، میزان اریتروپوئیتین (EPO) پایین یا غیرقابل اندازه‌گیری است
و علت PV معمولاً جهش یا muatation در ژن JAK2 (Janus Kinase 2) است. در این مقاله، هدف و اصل تمرکز ما بر روی PV میباشد.

ب. پولی‌سایتمی ثانویه (Secondary Polycythemia) :
در این حالت، افزایش تولید RBC در نتیجه‌ی افزایش تحریک Erythropoiesis توسط افزایش سطح EPO(Erythropoietin) ، میباشد و ممکن است ناشی از یکی از علل زیر باشد:
●هایپوکسی مزمن (Chronic Hypoxia) مانند:
•بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)
•زندگی در ارتفاعات بلند
•آفات ولادی قلبی با شنت راست به چپ (Right-to-Left Shunt) مانند Tetralogy of Fallot

●تومورهای تولیدکننده EPO مانند:
•کارسینومای حجره کلیوی (Renal Cell Carcinoma)
•کارسینومای هپاتوسلولار (Hepatocellular Carcinoma)
•هما‌نجیوبلاستوم مغزی (Cerebellar Hemangioblastoma)

●استفاده دوایی از EPO یا Androgen ها مانند Testosterone

---

🩺 رویکرد با مریض مصاب پولی‌سایتمی:
اولین مرحله برخورد با مریض، اثبات افزایش کتله کریوات حمرا میباشد. اگر کتله کریوات حمرا یا سرخ نارمل باشد(کمتر از 36cc/kg در مرد ها و کمتر از 32cc/kg در خانم ها) دلالت به پولی‌سایتمی نسبی یا کاذب میکند. اگر کتله کریوات حمرا افزایش پیدا کرده باشد(زیاد تر از 36cc/kg در مرد ها و بلند تر از 32cc/kg در خانم ها)، باید سطح EPO سیروم اندازه شود. در صورتیکه سویه EPO سیروم پایین باشد، دلالت به P. Vera مینماید و اگر سویه EPO بلند باشد، دلالت بر Secondary Polycythemia مینماید. باید مشخص نمود که آیا این افزایش تولید کریوات حمرا پاسخ فیزیولوژیک به هایپوکسی است یا به تولید خودکار EPO مربوط میباشد.

🔴پولی‌سایتمیا ویرا(Polycythemia Vera) : پولی سایتمی ویرا یک نیوپلازم مشتق از حجرات خونساز رده Myeloid است که در آن در غیاب محرک فیزیولوژیک مانند EPO، افزایش کریوات حمرا، گرانولوسایت ها و صفیحات دمویه با فینوتایپ طبیعی رخ میدهد(افزایش بیشتر در آن در رده کریوات حمرا دیده میشود). PV شایعترین سرطان Myeloproliferative مزمن میباشد.

معاینات کمکی که تشخیص PV را تائید میکند، عبارتند از: CBC که در آن لوکوسایتوز، ترومبوسایتوز، اریتروسایتوز دیده میشود، میوتیشن جن Janus Kinase 2 (JAK2) که در 90 الی 95 فیصد مریضان PV یافت میشود و تشخیص نهایی را تائید میکند، سونوگرافی بطن که برای ارزیابی طحال کمک میکند و معمولاً در آن Splenomegaly دیده میشود.

🩺تظاهرات کلینیکی Polycythemia Vera: در Polycythemia Vera شایعترین تظاهرات کلینیکی عبارتند از:
●سردردی، سرگیجه، تاری دید، وِزوز گوش یا tinnitus، خستگی، Transient Ischemic Attack، هایپرتنشن، ترومبوز های وریدی و شریانی مانند DVT ، MI, CVA ، ترومبوز ورید کبدی(Budd-Chiari Syndrome) که ناشی از افزایش لزوجیت یا Viscosity و یا غلظت خون میباشند

●بزرگی طحال (splenomegaly) که در 70-80% مریضان PV دیده می‌شود

●چهره گلگون یا سرخی صورت(plethoric face)

●خارش بخصوص پس از حمام با آب گرم (aquagenic pruritus)

●سوزن‌سوزن شدن و سرخی دست ها و پا ها به‌دلیل میکروترومبوز که بنام Erythromelalgia یاد میشود

●تمایل به خونریزی به دلیل عملکرد غیرطبیعی صفیحات دمویه (مانند epistaxis, petechia, خونریزی مغز، GIB)

●تشکل نقرس (Gout) ثانوی و سنگ های کلیوی به دلیل افزایش تولید و میتابولیزم یوریک اسید

●نوت: خونریزی جهاز هضمی و PUD در مریضان P. Vera چهار الی پنج مراتبه نظر به افراد نارمل بیشتر میباشد(به علت ازیاد افراز هستامین)

🧪 یافته‌های لابراتواری در پولی‌سایتمی حقیقی (عمدتاً در Polycythemia Vera) :
1. شمارش کامل خون (CBC) :
●کتله یا شمارش کریوات حمرا، هیموگلوبین و هیماتوکریت بالا (Hct >53% در مردان و بالا تر از 48% در زنان و هیموگلوبین بیشتر از 17 در مرد ها و بیشتر از 16 در زنان)
●لوکوسایتوز (Leukocytosis) بالاتر از 10000-20000 در مایکرولیتر
●بلند بودن شمارش صفیحات دمویه (Thrombocytosis) که بعضاً حتی بالا تر از 1000000 پلتلت در هر مایکرولیتر، با مورفولوژی نارمل دیده میشود

2. سطح اریتروپوئیتین (EPO) خون در Polycythemia Vera معمولاً پائین است ولی در پولی‌سایتمی ثانویه بالا میباشد

3. اسمیر خون محیطی و دریافت های Blood Film:
●کریوات حمرای نارموکرومیک، نارموسایتیک
●بازوفیلیا(Basophilia) و Eosinophilia در PV ممکن دیده شود.

🔬 دریافت های بیوپسی مغز استخوان (Bone Marrow Aspiration Report) در PV(Polycythemia Vera) :
●در PV یا پولی‌سایتمیا ویرا، مخ عظم هایپرسلولار (Hypercellular) همراه با Panhyperplasia تمام حجرات خونساز یا اگر بهتر گفته شود، افزایش هم‌زمان رده‌های خونی اریتروئید (Erythroid)، گرانولوسایتیک (Granulocytic) و مگاکاریوسایتیک (Megakaryocytic) دیده میشود.
●در مراحل پیشرفته ممکن است فیبروز رتیکولین (Reticulin Fibrosis) دیده شود.

---

🧬 یافته‌های ژنتیکی (Molecular/Genetic Findings) : بیش از ۹۵٪ موارد PV همراه با میوتیشن جِن JAK2 هستند، این جهش‌ها باعث فعال‌سازی دائم مسیر JAK-STAT شده و منجر به تولید بیش از حد حجرات خونی مستقل از اثر EPO می‌شوند

---

✅ معیارهای تشخیصی (Diagnostic Criteria) :
مطابق با WHO 2016 (که توسط ASH و Williams تأیید شده‌اند)، تشخیص Polycythemia Vera بر اساس معیار های زیر انجام می‌شود:

معیارهای اصلی (Major Criteria) :
1. هیموگلوبین بیشتر از 16.5 g/dL در مرد ها یا بیشتر از 16 g/dL در خانم ها ، یا هیماتوکریت بیشتر از 49% در مردان یا بیشتر از 48% در زنان، یا افزایش کتله کریوات بالا تر از 36cc/kg در مرد ها و بالا تر از 32cc/kg در خانم ها

2. مغز استخوان Hypercellular همراه با Panhyperplasia تمام حجرات خونساز

3. وجود میوتیشن ژن JAK2 (Janus Kinase 2) در بیشتر از 95% موارد

معیار فرعی (Minor Criterion) : سطح پائین EPO

✅ تشخیص P. Vera نیاز به ۳ معیار اصلی یا ۲ معیار اصلی به همراه معیار فرعی دارد.

#تشخیص_: وقتی که پولی‌سایتمی حقیقی همراه با اریتروسایتوز، لوکوسایتوز، ترومبوسایتوز یا Splenomegaly با ترکیب اینها و سطح EPO پائین تظاهر یابد، تشخیص Polycythemia Vera را واضح میسازد و با موجودیت میوتیشن جن JAK2 تشخیص P. Vera تائید میگردد.

#پولی‌سایتمی(Polycythemia)

#بخش_دوم_:
#تداوی_و_منجمنت Polycythemia Vera و انذار آن

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_:داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

✅ اصول درمانی Polycythemia Vera: در تداوی و منجمنت (PV (Polycythemia Vera، چهار هدف اصلی مدنظر است:

1. کاهش خطر ترومبوز (Thrombosis) : علت عمده مرگ و میر در مریضان مصاب PV ترومبوز شریانی است.

2. پیشگیری از خونریزی (Hemorrhage) : به‌ویژه در مریضان با ترومبوسایتوز شدید

3. کاهش اعراض بیماری (Symptom Control: از جمله خارش (pruritus)، بزرگی طحال (splenomegaly)، علائم میکروواسکولار (microvascular symptoms)

4. جلوگیری از پیشرفت P. Vera به میلوفیبروز ثانویه (Post-PV Myelofibrosis) یا لوکیمی میلوئید حاد (Acute Myeloid Leukemia)

---

✅ تقسیم‌بندی بیماران بر اساس ریسک:
بیماران PV به‌طور معمول به دو گروه ریسک پایین (low-risk) و ریسک بالا (high-risk) طبقه‌بندی می‌شوند، که این تقسیم‌بندی بر پایه دو عامل انجام می‌شود:

1. سن بالای 60 سال

2. سابقه قبلی ترومبوز (مانند سکته مغزی، DVT)

بنابراین:

بیمارانی که سن کمتر از 60 سال دارند و هیچ سابقه ترومبوزی ندارند، در گروه ریسک پایین (Low-risk) قرار می‌گیرند.

بیمارانی که سن ≥ 60 سال دارند یا سابقه ترومبوز داشته‌اند، در گروه ریسک بالا (High-risk) قرار می‌گیرند.

این طبقه‌بندی مستقیماً در تعیین نوع درمان تأثیرگذار است.

---

✅ درمان در همه بیماران (پایه درمان)
1. خون‌گیری درمانی(Phlebotomy) : در تمام مریضان مصاب PV(Polycythemia Vera) تداوی انتخابی، Phlebotomy است که هر هفته یک یونیت(500CC) خون از مریض تا زمانی گرفته میشود که سویه هیماتوکریت کمتر از 45 فیصد در مرد ها و کمتر از 42 فیصد در خانم ها و هیموگلوبین کمتر از 14gr/dl در مرد ها و کمتر از 12gr/dl در خانم ها برسد تا از ترومبوز شریانی و وریدی به علت افزایش غلظت خون ناشی از ازدیاد کتله کریوات حُمرا، جلوگیری به عمل آید.
فلیبوتومی متناوب سبب فقر آهن میشود، همینکه کمبود آهن ایجاد شد، هر سه ماه بعد Phlebotomy اجرا میشود. از افرادیکه کمتر از 50kg وزن دارند، خون کمتر اخذ میگردد(مثلاً در جلسه 250 تا 300 سی سی) ، مریضان که دارای HCT(Hematocrit) بلند تر از 64 فیصد میباشند، فاصله خون گرفتن کوتاه شود و از مریضان قلبی یک مقدار کم خون در فواصل کوتاه اخذ گردد.

#توجه: در بعضی بیماران با ترومبوسایتوز شدید یا Splenomegaly قابل توجه، Phlebotomy ممکن است محدود شود.

---

2. آسپرین(Aspirin) با دوز پایین (Low-dose Aspirin) :
استفاده روزانه از آسپرین با دوز پایین در تمام بیماران توصیه می‌شود مگر اینکه منع مصرف داشته باشد (مانند سابقه خونریزی گوارشی فعال یا آلرژی به سالیسیلات‌ها).

دوز: روزانه 81 تا 100 میلی‌گرام خوراکی

اثر: کاهش خطر ترومبوز شریانی و علائم میکروواسکولار نظیر سردرد، اختلال بینایی گذرا، وزوز گوش(tinnitus)، سرگیجه

3. تداوی Hyperuricemia و خارش(Pruritus) :
یوریسیمی بدون عرض(کمتر از 10mg/dl) به تداوی ضرورت ندارد ولی بعد از شروع کیموتراپی(یعنی تداوی با ادویه Cytoreductive) چون سویه یوریک اسید بلند میرود، ایجاب تداوی را با Allopurinol 300mg/day مینماید. برای کنترول خارش جلدی منتشر از انتی هستامین ها مانند Hydroxyzine یا Cetirizine، به‌صورت خوراکی شبانه یا دوا های ضدافسردگی مثل Doxepin و یا هم Paroxetine استفاده میشود.

---

✅ تداوی سایتوریدکتیو (Cytoreductive Therapy) : تداوی Cytoreductive (یعنی کاهش‌دهنده حجرات خون‌ساز در مغز استخوان) برای مریضان با ریسک بالا یا در موارد زیر استطباب دارد:
●سن ≥ 60 سال

●سابقه ترومبوز

●هیماتوکریت غیرقابل کنترل با Phlebotomy
●ترومبوسایتوز شدید
(platelet count > 1.5 million/μL)

●علائم شدید مثل خارش مقاوم یا Splenomegaly فشاری

●عدم تحمل به Phlebotomy (به علت ایجاد انیمی فقر آهن یا علائم اُفت فشار خون)

💊 داروی خط اول: در صورتی که نیاز به کیموتراپی یا استفاده از یک عامل سایتوتوکسیک یا سایتوریدکتیو باشد، Hydroxyurea برای مدت کوتاه استفاده میشود.
Hydroxyurea dose: 500-1500mg/day PO

عوارض شایع هایدروکسی یوریا : ترومبوسایتوپنی، لوکوپنی، زخم دهانی، احتمال افزایش خطر AML در بلندمدت (بحث‌برانگیز)
موارد منع مصرف نسبی: بارداری، سنین پایین، قصد بارداری در آینده
نوت: در صورتیکه کتله کریوات حمرا با Phlebotomy کنترول شود، هرگز شیموتراپی با ادویه ضدکانسر مثل Hydroxyurea توصیه نمیشه

---

💉 داروی انتخابی در جوانان، زنان باردار یا افراد مقاوم به Hydroxyurea عبارتست از:
Interferon-alpha

نوع ترجیحی: Pegylated Interferon Alfa-2a (Peg-IFN-α2a)

دوز اولیه: 45–90 میکروگرام زیرجلدی هفته‌ای یک‌بار
(افزایش تدریجی تا حداکثر 135 میکروگرام در هفته در صورت تحمل)
مزایا: کاهش بار جهشی ژن Janus Kinase 2 یا JAK2، ایمن در بارداری
عوارض: Infulenza کاذب، افسردگی، خستگی، افزایش انزایم‌های کبدی

---

💊 در موارد مقاوم یا عدم تحمل Inteferon-alpha، استفاده از دوایRuxolitinib

میکانیزم موثریت Ruxolitinib : نهی کننده‌ی JAK1 و JAK2
دوز شروع معمول در PV:
بصورت خوراکی 10mg دو بار در روز (BID)
(یعنی جمعاً 20mg/day)
⚠️ دوز Ruxolitinib ممکن است بر اساس تعداد صفیحات دمویه و تحمل مریض تنظیم شود.

اگر تعداد پلتلت > 200,000/μL باشد،
بصورت خوراکی 20mg دو بار در روز

اگر پلاکت بین 100,000 تا 200,000 باشد: 15 mg دو بار در روز
موارد مصرف Ruxolitinib : در بیماران مقاوم به Hydroxyurea یا با Splenomegaly و یا خارش مقاوم

عوارض Ruxolitinib : انیمی، ترومبوسایتوپنی، انتانات هرپس، افزایش وزن

---

✅ مانیتورینگ و تعقیب مریضان:

مانیتورینگ دقیق بیماران برای اطمینان از کنترل بیماری و تشخیص زودرس عوارض ضروری است:

●شمارش کامل خون(CBC) همراه با فیصدی هیماتوکریت : هر 4–8 هفته در
شروع درمان؛ بعد از تثبیت هر 3–6 ماه

●بررسی عملکرد کبد و کلیه: هر 6–12 ماه در بیمارانی که Interferon-alpha یا Ruxolitinib می‌گیرند

●معاینه فیزیکی و بررسی علائم: هر ویزیت

●ارزیابی طحال با سونوگرافی یا معاینه دستی: در موارد اسپلینومیگالی مشکوک

#انذار_ Polycythemia Vera : طول حیات مریضان PV بیشتر از 15 سال تخمین گردیده است، علت عمده مرگ و میر در این مریضان، ترومبوز شریانی است. در صورت عدم تداوی و منجمنت، بعد از گذشت زمان PV ممکن است به Myelofibrosis یا AML(Acute Myelogenous Luekemia) تبدیل شود که این اختلاطات معمولاً در برابر تداوی مقاوم اند.

لکچر نوت کتاب یورولووژی
طبق ریفرنس اگزیت معالجوی سال 1404
تهیه کننده : دوکتور محمد یاسر «صارم »
تحت نظر آکادمی طبی پیام صحت
╭──────────╮
کتب و کلیپ های درسی طبی پیام صحت و مراکز معتبر طبی دیگر 👇
🆔 @Gangenahitebi 🫀
╰──────────╯

شایع ترین مرض خونریزی دهنده‌ی ارثی که در تشخیص اغلب با Hemophilia A مغالطه میشود
مریضی وان ویلبراند(von Willebrand Disease) یا بصورت خلاصه vWD

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

قبل از اینکه راجع به vWD بحث کنم، ابتدا بهتر است راجع به فکتور وان ویلبراند(vWF) توضیحات لازم را ارائه نمایم.

فاکتور وان ویلبراند(von Willebrand Factor) و یا vWF یک گلایکوپروتین چندبخشی (multimeric glycoprotein) و بسیار بزرگ است که توسط:

حجرات اندوتلیال (endothelial cells) اوعیه خونی و نیز مِگاکاریوسایت‌ها (megakaryocytes)
تولید می‌شود و در داخل بدن در وزیکول‌هایی به نام Weibel-Palade bodies در حجرات اندوتلیال و گرانول‌های الفا (α-granules) در صفیحات دمویه ذخیره می‌گردد.
برخلاف فاکتورهای انعقادی دیگر که با شماره‌گذاری (مثل فاکتور VIII یا IX) شناخته می‌شوند، فاکتور وان ویلبراند(vWF) در اصل نقش مستقیم انزایمی در مسیر انعقاد خون ندارد و خودش یک فاکتور کمکی در هیموستاز اولیه (primary hemostasis) است. همچنین از آنجایی که vWF به عنوان حامل فاکتور VIII (Factor VIII) و تسهیل‌کننده‌ی چسبیدن Platelets عمل می‌کند، در طبقه‌بندی کلاسیک فاکتورهای انعقادی با شماره مشخص نشده است.
عملکرد های فاکتور وان‌ویلبراند (vWF) :
1. اتصال صفیحات دمویه به ناحیه آسیب‌دیده‌‌ی اوعیه خونی:
فاکتور وان ویلبراند با آخذه GpIb (glycoprotein Ib) روی platelet ها اتصال می‌یابد و به collagen تحت اندوتلیال در محل آسیب متصل می‌شود که این فرآیند آغازگر تشکیل پلک پلتلتی اولیه (platelet plug) در هیموستاز اولیه است.

2. حمل و محافظت از فاکتور VIII (Factor VIII):

فاکتور وان ویلبراند(vWF) به فاکتور VIII متصل شده و آن را از تخریب زودرس محافظت می‌کند.
این اتصال باعث افزایش نیمه‌عمر فاکتور VIII در پلازما می‌شود.

3. ایجاد مولتی میر بزرگ (high-molecular-weight multimers) که بیشترین اثربخشی را در عملکرد هیموستاتیک دارند.

اکنون که وضاحت لازم در باره vWF ارائه شد، میپردازیم به توضیح Von Willebran Disease:


Von Willebrand's Disease

🔹 تعریف
بیماری وان ویلبـراند (vWD) شایع‌ترین بیماری خون‌ریزی‌دهنده ارثی (most common inherited bleeding disorder) است که اغلب با هموفیلی A مغالطه میگردد. این بیماری به‌دلیل کاهش کمی (quantitative deficiency) یا نقص کیفی (qualitative defect) در فاکتور وان ویلبـراند (von Willebrand factor – vWF) ایجاد می‌شود.

این مریضی می‌تواند به‌صورت:
ارثی (inherited) با الگوی معمولاً اتوزوم غالب (autosomal dominant)، یا

اکتسابی (acquired) در زمینه بیماری‌های زمینه‌ای دیده شود.

🔢 طبقه‌بندی بیماری وان ویلبراند(vWD) (بر اساس ISTH و منابع ASH/Williams) :

🔹 نوع 1 (Type 1) :
نوع 1 بیماری وان ویلبراند به علت کاهش نسبی مقدار vWF بوده و شایع‌ترین شکل بیماری را تشکیل میدهد. (~70–80٪ موارد)
درین حالت خون‌ریزی خفیف تا متوسط دیده میشود. سطح Antigen و فعالیت vWF کاهش یافته ولی عملکرد مالیکولی طبیعی است.

🔹نوع 2 (Type 2) :
نوع 2 بیماری وان ویلبراند مترافق با نقص کیفی در عملکرد vWF بوده و حدود 15–20% از موارد vWD را تشکیل میدهد و شامل چهار نوع فرعی یعنی 2A, 2B, 2M , 2N میباشد:
🔹 نوع 2A – Type 2A:
کاهش مولتی‌میرهای بزرگ → کاهش عملکرد اتصال پلتلتی

🔹 نوع 2B – Type 2B:
افزایش تمایل غیرطبیعی vWF به GpIb → منجر به کاهش پلتلت (ترومبوسایتوپنی)

🔹 نوع 2M – Type 2M:
کاهش عملکرد اتصال پلتلتی بدون از بین رفتن مولتی‌میرها

🔹 نوع 2N – Type 2N:
کاهش اتصال vWF به فاکتور VIII → تشابه کلینیکی با (Hemophilia A)

🔸 نوع 3 – (Type 3) : در نوع 3 بیماری وان ویلبراند(vWD) فقدان تقریباً کامل vWF مشاهده شده و این نوع نادر اما شدید است و همراه با کاهش شدید فاکتور VIII میباشد که منجر به خون‌ریزی‌های مفصلی و عمیق مانند هموفیلی میگردد.

🩸 تظاهرات کلینیکی بیماری وان ویلبراند(vWD) :
خون‌ریزی مخاطی–جلدی (mucocutaneous bleeding) : شامل epistaxis – خون‌‌بینی)، منوراژی (menorrhagia – خون‌ریزی شدید قاعدگی)، کبودی آسان(Petechia, Purpura) ، خون‌ریزی لثه

خون‌ریزی بعد از اعمال جراحی (post-operative bleeding) و دندان‌پزشکی

در نوع 3 و 2N: خون‌ریزی عمقی عضلانی و مفصلی (deep tissue bleeding, hemarthrosis) دیده میشود.

#تشخیص_بیماری وان ویلبراند (vWD) :
🔬تست های لابراتواری:
1. vWF antigen (vWF:Ag) – measures quantity

2. vWF ristocetin cofactor activity (vWF:RCo) – measures platelet-binding function

3. Factor VIII activity – often low in vWD

4. vWF multimer analysis – distinguishes subtypes of Type 2

5. vWF collagen-binding assay (vWF:CB) – assesses multimer function