صنف جدید فارماکولوژی داویی
مرکز آموزشی #پیام_صحت_هرات
صنف #حضوری

ویژه برای تمام محصلین
شامل برنامه های اگزیت
برنامه های تخصص داخل افغانستان
و داکتران MD





ویژگی های صنف فارماکولوژی دوایی

✅ عمومیات فارماکولوژی
✅آشنایی با دوا ها
✅ آشنایی با خاندان دوایی
✅ فارماکولوژی اختصاصی امراض
✅ کیس های کلینیکی و نسخه های که متخصص صاحب ها برای مریضان خود نوشته می‌کند
🎗صنف موثر برای آن عده از داکتر صاحب های که می‌خواهد با تمام دوا ها آشنا شود
و همچنان چگونگی تشخیص امراض شایع و برای مریضان OPD نسخه های معیاری طبق رفرنس های معتبر بنویسند.

🎗 صفر تا صد فارماکولوژی را با ما یاد بگیرید




📝ظرفیت محدود است......


برای معلومات بیشتر و ثبت نام به آیدی ذیل مراجعه کنید
@Kardanonline

آدرس : هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش -اکادمی پیام صحت
آیدی : @HMLC_info
0799099297
0787717646

#ثبت نام دوره جدید
#صنف_جدید_تفسیر_گراف_قلبی (ECG)

#ادکادمی_آموزش_انلاین_کاردان

#صنف_گراف_قلبی طراحی شده در 3 بخش ذیل :

1⃣ اساسات گراف قلبی
2⃣ تحلیل و تفسیر کلینیکی گراف های قلبی
3⃣ تفسیر 30 کیس کلینیکی ECG


🎗Basics of ECG

🎗 Clinical ECG

🧩 Over 30 Clinical ECG cases

📊 در ختم صنف شما به راحتی ECG های شایع را تفسیر و تحلیل کرده میتوانید
📜 یک تصدیق نامه آنلاین از طرف سیستم آنلاین ما برای تان ایمیل می‌گردد




🚫ظرفیت صنوف محدود میباشد ...

📝ثبت نام جریان دارد....

لینک ثبت نام 👇:

✅ @Kardanonline

کانال تلگرام کاردان :
@KardanMedicalOnlineEducation


آدرس : هرات فلکه تانگ مرکز ابتدایی سرک درب خوش -اکادمی پیام صحت
آیدی : @HMLC_info
0799099297
0787717646

پولی‌سایتمی(Polycythemia)

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

بخش اول: درین مقاله تلاش نمودم تا راجع به تعریف و عمومیات، انواع پولی‌سایتمی(با تمرکز اصلی بر Polycythemia Vera) ، تظاهرات کلینیکی، دریافت های لابراتواری و اسپایریشن مخ عظم، و معیارات تشخیص Polycythemia Vera(PV) مطالب موثق، بروز و واضح بنویسم و در پُست بعدی راجع به تداوی و منجمنت و انذار PV معلومات مفصل ارائه نمایم.

🔴 تعریف (Definition) :
افزایش کریوات حُمرای خون(RBC) یا هیموگلوبین دورانی بالا تر از نارمل، پولی‌سایتمی(Polycythemia) گفته میشود و با افزایش Hematocrit(هیماتوکریت به فیصدی حجم کریوات حمرا در خون گفته میشه) مشخص میگردد. این افزایش، مطلق(Absolute) یا نسبی(Relative) میباشد. در پولی سایتیمی مطلق یا حقیقی، کتله کریوات حُمرای خون افزایش میابد‌ در حالیکه پولی‌سایتمی نسبی یا کاذب در نتیجه کاهش پلازما از سبب dehydration یا ادویه diuretics بوجود می‌آید. اصطلاح Erythrocytosis ممکن به جای پولی‌سایتمی بکار رود، اما بعضی ها اریتروسایتوز را افزایش ثابت شده‌ی کتله کریوات حمرا میدانند در حالیکه Polycythemia هرگونه افزایش کریوات حُمرا و یا هیماتوکریت را مطرح مینماید. سطح Hemoglobin بالا تر از 17gr/dl در مردان و بیشتر از 16gr/dl در زنان، Polycythaemia است.

🔵 طبقه‌بندی پولی‌سایتمی (Classification of Polycythemia) :

1. پولی‌سایتمی نسبی (Relative Polycythemia) یا کاذب:
در این حالت، کتله‌ واقعی کریوات حمرا طبیعی است اما به دلیل کاهش حجم پلازما، نسبت یا فیصدی هیماتوکریت افزایش می‌یابد. دلایل شایع آن عبارت‌اند از:
●کم‌آبی بدن (Dehydration)
●ادویه مدرر(Diuretics)
●سندروم استرس پولی‌سایتمی یا سندروم گایسبوک (Gaisböck syndrome) که بیشتر در مردان جوان پُر استرس دیده می‌شود.

2. پولی‌سایتمی مطلق (Absolute Polycythemia) یا حقیقی:
در این حالت، افزایش واقعی در کتله‌‌‌ی کریوات حمرا وجود دارد و به دو دسته تقسیم می‌شود:

الف. پولی‌سایتمی اولیه (Primary Polycythemia) : در پولی سایتمی اولیه، منشأ افزایش کریوات حمرا، در واقع افزایش تولید RBC در مغز استخوان است و مستقل از سطح اریتروپویتین (Erythropoietin) می‌باشد.
مثال اصلی آن، Polycythemia Vera (PV) است که یک نیوپلازم میلوپرولیفراتیو مزمن (Chronic Myeloproliferative Neoplasm) میباشد.
در این نوع پولی‌سایتمی، میزان اریتروپوئیتین (EPO) پایین یا غیرقابل اندازه‌گیری است
و علت PV معمولاً جهش یا muatation در ژن JAK2 (Janus Kinase 2) است. در این مقاله، هدف و اصل تمرکز ما بر روی PV میباشد.

ب. پولی‌سایتمی ثانویه (Secondary Polycythemia) :
در این حالت، افزایش تولید RBC در نتیجه‌ی افزایش تحریک Erythropoiesis توسط افزایش سطح EPO(Erythropoietin) ، میباشد و ممکن است ناشی از یکی از علل زیر باشد:
●هایپوکسی مزمن (Chronic Hypoxia) مانند:
•بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)
•زندگی در ارتفاعات بلند
•آفات ولادی قلبی با شنت راست به چپ (Right-to-Left Shunt) مانند Tetralogy of Fallot

●تومورهای تولیدکننده EPO مانند:
•کارسینومای حجره کلیوی (Renal Cell Carcinoma)
•کارسینومای هپاتوسلولار (Hepatocellular Carcinoma)
•هما‌نجیوبلاستوم مغزی (Cerebellar Hemangioblastoma)

●استفاده دوایی از EPO یا Androgen ها مانند Testosterone

---

🩺 رویکرد با مریض مصاب پولی‌سایتمی:
اولین مرحله برخورد با مریض، اثبات افزایش کتله کریوات حمرا میباشد. اگر کتله کریوات حمرا یا سرخ نارمل باشد(کمتر از 36cc/kg در مرد ها و کمتر از 32cc/kg در خانم ها) دلالت به پولی‌سایتمی نسبی یا کاذب میکند. اگر کتله کریوات حمرا افزایش پیدا کرده باشد(زیاد تر از 36cc/kg در مرد ها و بلند تر از 32cc/kg در خانم ها)، باید سطح EPO سیروم اندازه شود. در صورتیکه سویه EPO سیروم پایین باشد، دلالت به P. Vera مینماید و اگر سویه EPO بلند باشد، دلالت بر Secondary Polycythemia مینماید. باید مشخص نمود که آیا این افزایش تولید کریوات حمرا پاسخ فیزیولوژیک به هایپوکسی است یا به تولید خودکار EPO مربوط میباشد.

🔴پولی‌سایتمیا ویرا(Polycythemia Vera) : پولی سایتمی ویرا یک نیوپلازم مشتق از حجرات خونساز رده Myeloid است که در آن در غیاب محرک فیزیولوژیک مانند EPO، افزایش کریوات حمرا، گرانولوسایت ها و صفیحات دمویه با فینوتایپ طبیعی رخ میدهد(افزایش بیشتر در آن در رده کریوات حمرا دیده میشود). PV شایعترین سرطان Myeloproliferative مزمن میباشد.

معاینات کمکی که تشخیص PV را تائید میکند، عبارتند از: CBC که در آن لوکوسایتوز، ترومبوسایتوز، اریتروسایتوز دیده میشود، میوتیشن جن Janus Kinase 2 (JAK2) که در 90 الی 95 فیصد مریضان PV یافت میشود و تشخیص نهایی را تائید میکند، سونوگرافی بطن که برای ارزیابی طحال کمک میکند و معمولاً در آن Splenomegaly دیده میشود.

🩺تظاهرات کلینیکی Polycythemia Vera: در Polycythemia Vera شایعترین تظاهرات کلینیکی عبارتند از:
●سردردی، سرگیجه، تاری دید، وِزوز گوش یا tinnitus، خستگی، Transient Ischemic Attack، هایپرتنشن، ترومبوز های وریدی و شریانی مانند DVT ، MI, CVA ، ترومبوز ورید کبدی(Budd-Chiari Syndrome) که ناشی از افزایش لزوجیت یا Viscosity و یا غلظت خون میباشند

●بزرگی طحال (splenomegaly) که در 70-80% مریضان PV دیده می‌شود

●چهره گلگون یا سرخی صورت(plethoric face)

●خارش بخصوص پس از حمام با آب گرم (aquagenic pruritus)

●سوزن‌سوزن شدن و سرخی دست ها و پا ها به‌دلیل میکروترومبوز که بنام Erythromelalgia یاد میشود

●تمایل به خونریزی به دلیل عملکرد غیرطبیعی صفیحات دمویه (مانند epistaxis, petechia, خونریزی مغز، GIB)

●تشکل نقرس (Gout) ثانوی و سنگ های کلیوی به دلیل افزایش تولید و میتابولیزم یوریک اسید

●نوت: خونریزی جهاز هضمی و PUD در مریضان P. Vera چهار الی پنج مراتبه نظر به افراد نارمل بیشتر میباشد(به علت ازیاد افراز هستامین)

🧪 یافته‌های لابراتواری در پولی‌سایتمی حقیقی (عمدتاً در Polycythemia Vera) :
1. شمارش کامل خون (CBC) :
●کتله یا شمارش کریوات حمرا، هیموگلوبین و هیماتوکریت بالا (Hct >53% در مردان و بالا تر از 48% در زنان و هیموگلوبین بیشتر از 17 در مرد ها و بیشتر از 16 در زنان)
●لوکوسایتوز (Leukocytosis) بالاتر از 10000-20000 در مایکرولیتر
●بلند بودن شمارش صفیحات دمویه (Thrombocytosis) که بعضاً حتی بالا تر از 1000000 پلتلت در هر مایکرولیتر، با مورفولوژی نارمل دیده میشود

2. سطح اریتروپوئیتین (EPO) خون در Polycythemia Vera معمولاً پائین است ولی در پولی‌سایتمی ثانویه بالا میباشد

3. اسمیر خون محیطی و دریافت های Blood Film:
●کریوات حمرای نارموکرومیک، نارموسایتیک
●بازوفیلیا(Basophilia) و Eosinophilia در PV ممکن دیده شود.

🔬 دریافت های بیوپسی مغز استخوان (Bone Marrow Aspiration Report) در PV(Polycythemia Vera) :
●در PV یا پولی‌سایتمیا ویرا، مخ عظم هایپرسلولار (Hypercellular) همراه با Panhyperplasia تمام حجرات خونساز یا اگر بهتر گفته شود، افزایش هم‌زمان رده‌های خونی اریتروئید (Erythroid)، گرانولوسایتیک (Granulocytic) و مگاکاریوسایتیک (Megakaryocytic) دیده میشود.
●در مراحل پیشرفته ممکن است فیبروز رتیکولین (Reticulin Fibrosis) دیده شود.

---

🧬 یافته‌های ژنتیکی (Molecular/Genetic Findings) : بیش از ۹۵٪ موارد PV همراه با میوتیشن جِن JAK2 هستند، این جهش‌ها باعث فعال‌سازی دائم مسیر JAK-STAT شده و منجر به تولید بیش از حد حجرات خونی مستقل از اثر EPO می‌شوند

---

✅ معیارهای تشخیصی (Diagnostic Criteria) :
مطابق با WHO 2016 (که توسط ASH و Williams تأیید شده‌اند)، تشخیص Polycythemia Vera بر اساس معیار های زیر انجام می‌شود:

معیارهای اصلی (Major Criteria) :
1. هیموگلوبین بیشتر از 16.5 g/dL در مرد ها یا بیشتر از 16 g/dL در خانم ها ، یا هیماتوکریت بیشتر از 49% در مردان یا بیشتر از 48% در زنان، یا افزایش کتله کریوات بالا تر از 36cc/kg در مرد ها و بالا تر از 32cc/kg در خانم ها

2. مغز استخوان Hypercellular همراه با Panhyperplasia تمام حجرات خونساز

3. وجود میوتیشن ژن JAK2 (Janus Kinase 2) در بیشتر از 95% موارد

معیار فرعی (Minor Criterion) : سطح پائین EPO

✅ تشخیص P. Vera نیاز به ۳ معیار اصلی یا ۲ معیار اصلی به همراه معیار فرعی دارد.

#تشخیص_: وقتی که پولی‌سایتمی حقیقی همراه با اریتروسایتوز، لوکوسایتوز، ترومبوسایتوز یا Splenomegaly با ترکیب اینها و سطح EPO پائین تظاهر یابد، تشخیص Polycythemia Vera را واضح میسازد و با موجودیت میوتیشن جن JAK2 تشخیص P. Vera تائید میگردد.

#پولی‌سایتمی(Polycythemia)

#بخش_دوم_:
#تداوی_و_منجمنت Polycythemia Vera و انذار آن

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_:داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

✅ اصول درمانی Polycythemia Vera: در تداوی و منجمنت (PV (Polycythemia Vera، چهار هدف اصلی مدنظر است:

1. کاهش خطر ترومبوز (Thrombosis) : علت عمده مرگ و میر در مریضان مصاب PV ترومبوز شریانی است.

2. پیشگیری از خونریزی (Hemorrhage) : به‌ویژه در مریضان با ترومبوسایتوز شدید

3. کاهش اعراض بیماری (Symptom Control: از جمله خارش (pruritus)، بزرگی طحال (splenomegaly)، علائم میکروواسکولار (microvascular symptoms)

4. جلوگیری از پیشرفت P. Vera به میلوفیبروز ثانویه (Post-PV Myelofibrosis) یا لوکیمی میلوئید حاد (Acute Myeloid Leukemia)

---

✅ تقسیم‌بندی بیماران بر اساس ریسک:
بیماران PV به‌طور معمول به دو گروه ریسک پایین (low-risk) و ریسک بالا (high-risk) طبقه‌بندی می‌شوند، که این تقسیم‌بندی بر پایه دو عامل انجام می‌شود:

1. سن بالای 60 سال

2. سابقه قبلی ترومبوز (مانند سکته مغزی، DVT)

بنابراین:

بیمارانی که سن کمتر از 60 سال دارند و هیچ سابقه ترومبوزی ندارند، در گروه ریسک پایین (Low-risk) قرار می‌گیرند.

بیمارانی که سن ≥ 60 سال دارند یا سابقه ترومبوز داشته‌اند، در گروه ریسک بالا (High-risk) قرار می‌گیرند.

این طبقه‌بندی مستقیماً در تعیین نوع درمان تأثیرگذار است.

---

✅ درمان در همه بیماران (پایه درمان)
1. خون‌گیری درمانی(Phlebotomy) : در تمام مریضان مصاب PV(Polycythemia Vera) تداوی انتخابی، Phlebotomy است که هر هفته یک یونیت(500CC) خون از مریض تا زمانی گرفته میشود که سویه هیماتوکریت کمتر از 45 فیصد در مرد ها و کمتر از 42 فیصد در خانم ها و هیموگلوبین کمتر از 14gr/dl در مرد ها و کمتر از 12gr/dl در خانم ها برسد تا از ترومبوز شریانی و وریدی به علت افزایش غلظت خون ناشی از ازدیاد کتله کریوات حُمرا، جلوگیری به عمل آید.
فلیبوتومی متناوب سبب فقر آهن میشود، همینکه کمبود آهن ایجاد شد، هر سه ماه بعد Phlebotomy اجرا میشود. از افرادیکه کمتر از 50kg وزن دارند، خون کمتر اخذ میگردد(مثلاً در جلسه 250 تا 300 سی سی) ، مریضان که دارای HCT(Hematocrit) بلند تر از 64 فیصد میباشند، فاصله خون گرفتن کوتاه شود و از مریضان قلبی یک مقدار کم خون در فواصل کوتاه اخذ گردد.

#توجه: در بعضی بیماران با ترومبوسایتوز شدید یا Splenomegaly قابل توجه، Phlebotomy ممکن است محدود شود.

---

2. آسپرین(Aspirin) با دوز پایین (Low-dose Aspirin) :
استفاده روزانه از آسپرین با دوز پایین در تمام بیماران توصیه می‌شود مگر اینکه منع مصرف داشته باشد (مانند سابقه خونریزی گوارشی فعال یا آلرژی به سالیسیلات‌ها).

دوز: روزانه 81 تا 100 میلی‌گرام خوراکی

اثر: کاهش خطر ترومبوز شریانی و علائم میکروواسکولار نظیر سردرد، اختلال بینایی گذرا، وزوز گوش(tinnitus)، سرگیجه

3. تداوی Hyperuricemia و خارش(Pruritus) :
یوریسیمی بدون عرض(کمتر از 10mg/dl) به تداوی ضرورت ندارد ولی بعد از شروع کیموتراپی(یعنی تداوی با ادویه Cytoreductive) چون سویه یوریک اسید بلند میرود، ایجاب تداوی را با Allopurinol 300mg/day مینماید. برای کنترول خارش جلدی منتشر از انتی هستامین ها مانند Hydroxyzine یا Cetirizine، به‌صورت خوراکی شبانه یا دوا های ضدافسردگی مثل Doxepin و یا هم Paroxetine استفاده میشود.

---

✅ تداوی سایتوریدکتیو (Cytoreductive Therapy) : تداوی Cytoreductive (یعنی کاهش‌دهنده حجرات خون‌ساز در مغز استخوان) برای مریضان با ریسک بالا یا در موارد زیر استطباب دارد:
●سن ≥ 60 سال

●سابقه ترومبوز

●هیماتوکریت غیرقابل کنترل با Phlebotomy
●ترومبوسایتوز شدید
(platelet count > 1.5 million/μL)

●علائم شدید مثل خارش مقاوم یا Splenomegaly فشاری

●عدم تحمل به Phlebotomy (به علت ایجاد انیمی فقر آهن یا علائم اُفت فشار خون)

💊 داروی خط اول: در صورتی که نیاز به کیموتراپی یا استفاده از یک عامل سایتوتوکسیک یا سایتوریدکتیو باشد، Hydroxyurea برای مدت کوتاه استفاده میشود.
Hydroxyurea dose: 500-1500mg/day PO

عوارض شایع هایدروکسی یوریا : ترومبوسایتوپنی، لوکوپنی، زخم دهانی، احتمال افزایش خطر AML در بلندمدت (بحث‌برانگیز)
موارد منع مصرف نسبی: بارداری، سنین پایین، قصد بارداری در آینده
نوت: در صورتیکه کتله کریوات حمرا با Phlebotomy کنترول شود، هرگز شیموتراپی با ادویه ضدکانسر مثل Hydroxyurea توصیه نمیشه

---

💉 داروی انتخابی در جوانان، زنان باردار یا افراد مقاوم به Hydroxyurea عبارتست از:
Interferon-alpha

نوع ترجیحی: Pegylated Interferon Alfa-2a (Peg-IFN-α2a)

دوز اولیه: 45–90 میکروگرام زیرجلدی هفته‌ای یک‌بار
(افزایش تدریجی تا حداکثر 135 میکروگرام در هفته در صورت تحمل)
مزایا: کاهش بار جهشی ژن Janus Kinase 2 یا JAK2، ایمن در بارداری
عوارض: Infulenza کاذب، افسردگی، خستگی، افزایش انزایم‌های کبدی

---

💊 در موارد مقاوم یا عدم تحمل Inteferon-alpha، استفاده از دوایRuxolitinib

میکانیزم موثریت Ruxolitinib : نهی کننده‌ی JAK1 و JAK2
دوز شروع معمول در PV:
بصورت خوراکی 10mg دو بار در روز (BID)
(یعنی جمعاً 20mg/day)
⚠️ دوز Ruxolitinib ممکن است بر اساس تعداد صفیحات دمویه و تحمل مریض تنظیم شود.

اگر تعداد پلتلت > 200,000/μL باشد،
بصورت خوراکی 20mg دو بار در روز

اگر پلاکت بین 100,000 تا 200,000 باشد: 15 mg دو بار در روز
موارد مصرف Ruxolitinib : در بیماران مقاوم به Hydroxyurea یا با Splenomegaly و یا خارش مقاوم

عوارض Ruxolitinib : انیمی، ترومبوسایتوپنی، انتانات هرپس، افزایش وزن

---

✅ مانیتورینگ و تعقیب مریضان:

مانیتورینگ دقیق بیماران برای اطمینان از کنترل بیماری و تشخیص زودرس عوارض ضروری است:

●شمارش کامل خون(CBC) همراه با فیصدی هیماتوکریت : هر 4–8 هفته در
شروع درمان؛ بعد از تثبیت هر 3–6 ماه

●بررسی عملکرد کبد و کلیه: هر 6–12 ماه در بیمارانی که Interferon-alpha یا Ruxolitinib می‌گیرند

●معاینه فیزیکی و بررسی علائم: هر ویزیت

●ارزیابی طحال با سونوگرافی یا معاینه دستی: در موارد اسپلینومیگالی مشکوک

#انذار_ Polycythemia Vera : طول حیات مریضان PV بیشتر از 15 سال تخمین گردیده است، علت عمده مرگ و میر در این مریضان، ترومبوز شریانی است. در صورت عدم تداوی و منجمنت، بعد از گذشت زمان PV ممکن است به Myelofibrosis یا AML(Acute Myelogenous Luekemia) تبدیل شود که این اختلاطات معمولاً در برابر تداوی مقاوم اند.

لکچر نوت کتاب یورولووژی
طبق ریفرنس اگزیت معالجوی سال 1404
تهیه کننده : دوکتور محمد یاسر «صارم »
تحت نظر آکادمی طبی پیام صحت
╭──────────╮
کتب و کلیپ های درسی طبی پیام صحت و مراکز معتبر طبی دیگر 👇
🆔 @Gangenahitebi 🫀
╰──────────╯

شایع ترین مرض خونریزی دهنده‌ی ارثی که در تشخیص اغلب با Hemophilia A مغالطه میشود
مریضی وان ویلبراند(von Willebrand Disease) یا بصورت خلاصه vWD

#پژوهش_کننده_و_نویسنده_داکتر محمد احسان فروتن سعیدی

قبل از اینکه راجع به vWD بحث کنم، ابتدا بهتر است راجع به فکتور وان ویلبراند(vWF) توضیحات لازم را ارائه نمایم.

فاکتور وان ویلبراند(von Willebrand Factor) و یا vWF یک گلایکوپروتین چندبخشی (multimeric glycoprotein) و بسیار بزرگ است که توسط:

حجرات اندوتلیال (endothelial cells) اوعیه خونی و نیز مِگاکاریوسایت‌ها (megakaryocytes)
تولید می‌شود و در داخل بدن در وزیکول‌هایی به نام Weibel-Palade bodies در حجرات اندوتلیال و گرانول‌های الفا (α-granules) در صفیحات دمویه ذخیره می‌گردد.
برخلاف فاکتورهای انعقادی دیگر که با شماره‌گذاری (مثل فاکتور VIII یا IX) شناخته می‌شوند، فاکتور وان ویلبراند(vWF) در اصل نقش مستقیم انزایمی در مسیر انعقاد خون ندارد و خودش یک فاکتور کمکی در هیموستاز اولیه (primary hemostasis) است. همچنین از آنجایی که vWF به عنوان حامل فاکتور VIII (Factor VIII) و تسهیل‌کننده‌ی چسبیدن Platelets عمل می‌کند، در طبقه‌بندی کلاسیک فاکتورهای انعقادی با شماره مشخص نشده است.
عملکرد های فاکتور وان‌ویلبراند (vWF) :
1. اتصال صفیحات دمویه به ناحیه آسیب‌دیده‌‌ی اوعیه خونی:
فاکتور وان ویلبراند با آخذه GpIb (glycoprotein Ib) روی platelet ها اتصال می‌یابد و به collagen تحت اندوتلیال در محل آسیب متصل می‌شود که این فرآیند آغازگر تشکیل پلک پلتلتی اولیه (platelet plug) در هیموستاز اولیه است.

2. حمل و محافظت از فاکتور VIII (Factor VIII):

فاکتور وان ویلبراند(vWF) به فاکتور VIII متصل شده و آن را از تخریب زودرس محافظت می‌کند.
این اتصال باعث افزایش نیمه‌عمر فاکتور VIII در پلازما می‌شود.

3. ایجاد مولتی میر بزرگ (high-molecular-weight multimers) که بیشترین اثربخشی را در عملکرد هیموستاتیک دارند.

اکنون که وضاحت لازم در باره vWF ارائه شد، میپردازیم به توضیح Von Willebran Disease:


Von Willebrand's Disease

🔹 تعریف
بیماری وان ویلبـراند (vWD) شایع‌ترین بیماری خون‌ریزی‌دهنده ارثی (most common inherited bleeding disorder) است که اغلب با هموفیلی A مغالطه میگردد. این بیماری به‌دلیل کاهش کمی (quantitative deficiency) یا نقص کیفی (qualitative defect) در فاکتور وان ویلبـراند (von Willebrand factor – vWF) ایجاد می‌شود.

این مریضی می‌تواند به‌صورت:
ارثی (inherited) با الگوی معمولاً اتوزوم غالب (autosomal dominant)، یا

اکتسابی (acquired) در زمینه بیماری‌های زمینه‌ای دیده شود.

🔢 طبقه‌بندی بیماری وان ویلبراند(vWD) (بر اساس ISTH و منابع ASH/Williams) :

🔹 نوع 1 (Type 1) :
نوع 1 بیماری وان ویلبراند به علت کاهش نسبی مقدار vWF بوده و شایع‌ترین شکل بیماری را تشکیل میدهد. (~70–80٪ موارد)
درین حالت خون‌ریزی خفیف تا متوسط دیده میشود. سطح Antigen و فعالیت vWF کاهش یافته ولی عملکرد مالیکولی طبیعی است.

🔹نوع 2 (Type 2) :
نوع 2 بیماری وان ویلبراند مترافق با نقص کیفی در عملکرد vWF بوده و حدود 15–20% از موارد vWD را تشکیل میدهد و شامل چهار نوع فرعی یعنی 2A, 2B, 2M , 2N میباشد:
🔹 نوع 2A – Type 2A:
کاهش مولتی‌میرهای بزرگ → کاهش عملکرد اتصال پلتلتی

🔹 نوع 2B – Type 2B:
افزایش تمایل غیرطبیعی vWF به GpIb → منجر به کاهش پلتلت (ترومبوسایتوپنی)

🔹 نوع 2M – Type 2M:
کاهش عملکرد اتصال پلتلتی بدون از بین رفتن مولتی‌میرها

🔹 نوع 2N – Type 2N:
کاهش اتصال vWF به فاکتور VIII → تشابه کلینیکی با (Hemophilia A)

🔸 نوع 3 – (Type 3) : در نوع 3 بیماری وان ویلبراند(vWD) فقدان تقریباً کامل vWF مشاهده شده و این نوع نادر اما شدید است و همراه با کاهش شدید فاکتور VIII میباشد که منجر به خون‌ریزی‌های مفصلی و عمیق مانند هموفیلی میگردد.

🩸 تظاهرات کلینیکی بیماری وان ویلبراند(vWD) :
خون‌ریزی مخاطی–جلدی (mucocutaneous bleeding) : شامل epistaxis – خون‌‌بینی)، منوراژی (menorrhagia – خون‌ریزی شدید قاعدگی)، کبودی آسان(Petechia, Purpura) ، خون‌ریزی لثه

خون‌ریزی بعد از اعمال جراحی (post-operative bleeding) و دندان‌پزشکی

در نوع 3 و 2N: خون‌ریزی عمقی عضلانی و مفصلی (deep tissue bleeding, hemarthrosis) دیده میشود.

#تشخیص_بیماری وان ویلبراند (vWD) :
🔬تست های لابراتواری:
1. vWF antigen (vWF:Ag) – measures quantity

2. vWF ristocetin cofactor activity (vWF:RCo) – measures platelet-binding function

3. Factor VIII activity – often low in vWD

4. vWF multimer analysis – distinguishes subtypes of Type 2

5. vWF collagen-binding assay (vWF:CB) – assesses multimer function

6. Ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA) – increased in Type 2B

7. Genetic testing – optional, for subtype confirmation or prenatal diagnosis

🧯تشخیصی افتراقی Von Willebrand Disease از هموفیلی A
Differentiation of vWD from Hemophilia A
شباهت: هر دو بیماری ممکن است با کاهش فاکتور VIII همراه باشند. به‌ویژه نوع 2N بیماری وان ویلبراند می‌تواند شبیه هموفیلی A باشد.
چگونه این دو بیماری را از هم تفکیک کرد؟!

🧬 تشخیص افتراقی vWD و Hemophilia A

🔹 تعریف بیماری‌ها:

بیماری وان ویلبراند (von Willebrand Disease) : اختلال خون‌ریزی‌دهنده ناشی از نقص کمی یا کیفی در فاکتور وان ویلبـراند (vWF)، که ممکن است منجر به کاهش فاکتور VIII نیز شود (به‌ویژه در نوع 2N و نوع 3).

هموفیلی A : اختلال خونریزی دهنده ارثی وابسته به کروموزم X ، ناشی از کمبود یا کاهش عملکردی فاکتور هشتم انعقادی بدون نقص در فاکتور vWF.

🔹فعالیت و سطح فاکتور هشتم(Factor VIII) :
هر دو بیماری می‌توانند سطح کاهش‌یافته‌ای از فاکتور VIII داشته باشند.
در هموفیلی A این کاهش، ناشی از نقص ژنتیکی در خود فاکتور VIII است.

در vWD نوع 2N یا نوع 3، کاهش فاکتور VIII به‌علت کاهش vWF به‌عنوان حامل فاکتور VIII ، میباشد‌.

🔹تست اتصال vWF به فاکتور هشتم:

در vWD نوع 2N: کاهش‌یافته → vWF قادر به اتصال به FVIII نیست
در هموفیلی A: طبیعی → vWF عملکرد طبیعی دارد

🔹وراثت:
هموفیلی A : از نگاه وراثت وابسته به کروموزوم X مغلوب (X-linked recessive) بوده و بیشتر در مردان است.

بیماری وان ویلبراند: از نگاه وراثت معمولاً اتوزومال غالب (autosomal dominant) بوده ولی نوع 3 و نوع 2N می‌توانند اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) باشند.

🔹الگوی خون‌ریزی (Bleeding Pattern)

در بیماری وان ویلبراند : خون‌ریزی‌های مخاطی (mucosal bleeding) شایع‌تر؛ مانند خون‌‌بینی، منوراژی، خون‌ریزی لثه

در هموفیلی A : خون‌ریزی‌های عمقی (deep tissue bleeding) مثل Hemarthrosis(خون‌ریزی مفصلی) و هماتوم عضلانی برجسته‌تر هستند.

#تداوی_و_منجمنت_بیماری_وان_ویلبراند_:
🎯 اصول کلی تداوی vWD

اهداف درمان:

1. جلوگیری از خونریزی (bleeding prophylaxis)

2. کنترل خونریزی حاد (acute bleeding control)

3. آمادگی پیش از اقدامات تهاجمی یا جراحی (perioperative management)

1. درمان انتخابی در vWD خفیف: Desmopressin (DDAVP)

Desmopressin acetate (DDAVP)
یک آنالوگ صناعی از Vasopressin است که ذخیره‌های داخل حجروی vWF و Factor VIII را از اندوتلیوم آزاد می‌کند.

📌 موارد استفاده:
●نوع 1 (type 1 vWD) : با پاسخ‌دهی مناسب به DDAVP
● در برخی بیماران با نوع 2A یا 2M (با پاسخ‌دهی اثبات‌شده)

📌 نکات مهم در مورد Desmopressin :

●پیش از استفاده در شرایط Emergency، باید تست پاسخ‌دهی (DDAVP challenge test) انجام شود.

● این دوا(Desmopressin) در نوع 3 و بسیاری از موارد 2B (به‌دلیل کمبود یا عملکرد غیرطبیعی کامل vWF) بی اثر است.

📌 دوز رایج:
0.3 µg/kg IV or SC or Nasal Spray
(Intranasal: 150 µg per nostril if >50 kg)

📌 عوارض مهم Desmopressin Acetate:
●هایپونتریمی (Hyponatremia)
●احتباس آب (Water retention)
●سردرد، تکی‌کاردی

---

2. فرآورده‌های خونی حاوی vWF و Factor VIII (درمان جایگزینی) :
در موارد شدیدتر یا در نوع‌هایی که Desmopressin مؤثر نیست، از فرآورده های مشتق از پلازما یا نوترکیب این دو فکتور استفاده می‌شود.

📌 فرآورده‌های مشتق از پلازما شامل:

Humate-P, Alphanate, Wilate
این فرآورده‌ها هر دو فاکتور vWF و Factor VIII را دارند.

📌 فرآورده نوترکیب (Recombinant) شامل:
Vonvendi
که یک Recombinant vWF بدون فاکتور VIII بوده برای استفاده با یا بدون فاکتور VIII میباشد.

📌 موارد استفاده فرآورده های خونی حاوی vWF و Factor VIII:

●نوع 3 بیماری وان ویلبراند(type 3 vWD)

●نوع 2B و انواعی از 2A و 2M با پاسخ‌دهی ضعیف به Desmopressin

●خونریزی شدید یا جراحی

---

3. درمان کمکی

الف. Antifibrinolytic agents:

Tranexamic acid یا Epsilon-aminocaproic acid (EACA)

مؤثر در خونریزی مخاطی (مثل منوراژی یا دندان‌پزشکی) میباشد.

📌 موارد مصرف انتی فبرینولایتیک ها:
با یا بدون Desmopressin /فاکتور جایگزینی، مخصوصاً در خونریزی دهانی، بینی، قاعدگی

ب. Iron supplementation:

در موارد خونریزی مزمن یا menorrhagia، برای درمان کم‌خونی فقر آهن

ج. Hormonal therapy (در زنان)

قرص‌های ضد بارداری ترکیبی (Combined oral contraceptives)
به‌منظور کنترل menorrhagia

---

4. ملاحظات در حاملگی و جراحی
در حاملگی:
سطح vWF و Factor VIII اغلب در سه‌ماهه سوم افزایش می‌یابد
درمان جایگزینی در زایمان تنها در صورت نیاز و بر اساس سطح فاکتورها انجام میشود.

در جراحی:
تزریق پیشگیرانه Desmopressin یا فرآورده‌های خونی حاوی vWF و Factor VIII قبل از عمل

استفاده از Antifibrinolytics پس از عمل برای کاهش خونریزی

صنف جدید فارماکولوژی داویی

ویژه برای تمام محصلین بر حال و داکتر صاحب های عزیز

👩‍🏫 خواهران
👨‍🏫 برادران



ویژگی های صنف فارماکولوژی دوایی

✅ عمومیات فارماکولوژی
✅آشنایی با دوا ها
✅ آشنایی با خاندان دوایی
✅ کیس های کلینیکی و نسخه های که متخصص صاحب برای مریضان خود نوشته می‌کند
🎗صنف موثر برای آن عده از داکتر صاحب های که می‌خواهد با تمام دوا ها آشنا شود
و همچنان چگونه امراض شایع را تشخیص بدهد و برای مریضان OPD نسخه های معیاری طبق رفرنس های معتبر بنویسند.

🎗 صفر تا صد فارماکولوژی را با ما یاد بگیرید

📝

📜 در ختم برنامه یک تصدیق نامه آنلاین برای اشخاص که تمام صنف را به صورت منظم پیش برده است داده خواهد شد


📝ظرفیت محدود است


برای معلومات بیشتر و ثبت نام به آیدی ذیل مراجعه کنید
@Kardanonline


آکادمی آموزش آنلاین کاردان
@kardanMedicalOnlineEducation

قابل توجه فارغین پوهنحی طب معالجوی🩺 و ستوماتولوژی 🦷

امتحان آزمایشی اگزیت اگزم (Exit Exam) رایگان از طرف دانشکده طب معالجوی پوهنتون جامی و آکادمی پیام صحت برگزار می گردد.

⌛️زمان : پنجشنبه مورخ 12 سرطان 1404
🕰ساعت: 2 تا 4 ب.ظ

🌏مکان :سالون کنفرانس پوهنتون جامی
تعداد سوالات : 160 سوال
زبان امتحان : 30% انگلیسی و 70% دری


✍مهلت ثبت نام و تعداد پذیرش محدود است عجله کنید ...

نوت: شاگردان اگزیت اکادمی طبی پیام صحت و شاگردان که در امتحان اول ازمایشی پیام صحت اشتراک داشتند وقبلا کارت ورودی اخذ کردن نیاز به اخذ مجدد کارت ورودی نیست
شاگردان که جدید هستند همراه با یک قطعه عکس به مدیریت اجرایی پوهنحی طب معالجوی پوهنتون جامی مراجعه نمایند
............
🖇آیدی کانال رسمی آکادمی پیام صحت 👇👇👇
@Ps_Medical_Academy
🖇آیدی معلومات و‌پذیریش پیام صحت👇👇👇
@HMLC_info

اطلاعیه اداره ملی امتحانات در مورد اگزیت ستوماتولوژی و طب معالجوی
╭──────────╮
کتب و کلیپ های درسی طبی پیام صحت و مراکز معتبر طبی دیگر 👇
🆔 @Gangenahitebi 🫀
╰──────────╯

🎯 Speak Now 2 – Speak with Confidence!
📘 آغاز صنوف جدید از تاریخ 15 جوزا

✨ یک فرصت طلایی برای تقویت مهارت گفتاری، شنیداری و تلفظ!

🔹 آموزش مکالمه‌های روزمره
🔹 تمرینات کاربردی و مؤثر
🔹 تمرکز بر روان‌گویی و اعتماد به نفس
🔹 ویژه زبان‌آموزان سطح مقدماتی تا متوسطه
🔹 بر اساس کتاب معتبر جهانی Speak Now – Level 2

👩‍🏫 همراه با استادان مجرب و فضای آموزشی پیشرفته
#مخصوص_خواهران
📍 صنوف حضوری در آکادمی پیام صحت
📞 شماره‌های تماس: 0796447674 – 0782583036
🕞تایم های : 8 الی 9:30 صبح و تایم 10 الی 11:30 صبح
📌جای تان را همین امروز مشخص کنید!
📍 ثبت‌نام محدود و صنوف حضوری/آنلاین