✍🏻 Пульсирующий экзофтальм (пульсирующий проптоз) — симптом, характеризующийся протрузией (экзофтальмом/проптозом) и пульсацией глазного яблока, возникающий в результате объемного процесса позади глазного яблока вследствие:
- каротико-кавернозного свища;
- нейрофиброматоза I типа (с дисплазией крыла клиновидной кости);
- артериовенозной мальформации;
- травмы (переломы крыши орбиты);
- арахноидальной кисты (редко).
===
✍🏻 Pulsatile exophthalmos (pulsatile proptosis) is a symptom characterized by protrusion (exophthalmos/proptosis) and pulsation of the eyeball that can occur due to various causes:
- caroticocavernous fistulas;
- neurofibromatosis type 1 (with sphenoid wing dysplasia);
- arteriovenous malformation;
- trauma (orbital roof fractures);
- arachnoid cyst (rare).

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Cлучай развития у 79-летнего мужчины пульсирующего экзофтальма левого глаза. МРТ выявила менингоцеле (вероятно посттравматическое) левой глазницы из-за костного дефекта крыши глазницы.
А) Аксиальная КТ.
B) Аксиальная МРТ в Т1 режиме.
C) Сагитальная МРТ в FLAIR режиме.
===
✍🏻 A case of a 79-year-old man with a pulsatile exophthalmos of the left eye. MRI revealed a meningocele (posttraumatic) into the left orbit due to an osseous defect in the orbital roof.
A) Axial computed tomography.
B) Axial MRI T1.
C) Sagittal MRI FLAIR.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Miller Fisher syndrome (MFS) is a rare variant of Guillain-Barré syndrome (GBS). It is characterized by the acute onset of external ophthalmoplegia, ataxia and areflexia (see video).
MFS is highly correlated with the presence of serum anti-GQ1b antibodies.
Brain MRI may demonstrate enhancement of 3rd (A), 6th (B), and 7th cranial nerves bilaterally.
Infliximab therapy may cause the development of MFS (the spectrum of TNF antagonist – associated neurological disorders).
Treatment for MFS is identical to treatment for GBS: intravenous immunoglobulin (IVIg) or plasmapheresis (a procedure in which antibodies are removed from the blood) and supportive care.
The prognosis for most individuals with MFS is good: recovery begins within 2–4 weeks of the onset of symptoms, and may be almost complete within 6 months. Some individuals are left with residual deficits. Relapses may occur rarely (in less than 3 % of cases).

✍🏻 Склероз | 💬 |1📎 2📎 3📎

✍🏻 Синдром Миллера Фишера (СМФ) — редкий вариант синдрома Гийена-Барре (СГБ). Для него характерно острое развитие триады: наружная офтальмоплегия, атаксия и арефлексия (см. видео).
СМФ сильно коррелирует с наличием в сыворотке антител против GQ1b.
МРТ головного мозга может выявить двустороннее контрастирование глазодвигательного (A), отводящего (B) и лицевого черепных нервов.
Терапия инфликсимабом может вызвать развитие СМФ (спектр неврологических расстройств, связанных с антагонистами ФНО).
Лечение СМФ идентично лечению СГБ: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез (процедура, при которой антитела удаляются из крови) и поддерживающая терапия.
Прогноз для большинства пациентов с СМФ благоприятный: выздоровление начинается в течение 2–4 недель с момента появления симптомов и может быть почти полным в течение 6 месяцев. У некоторых людей остается остаточный дефицит. Рецидивы возникают редко (менее чем в 3% случаев).

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎 3📎

✍🏻 У 57-летнего мужчины впервые появилась диплопия, которая прогрессировала до полной офтальмоплегии, лицевой диплегии и атаксической походки. При обследовании выявлены невропатии III, VI, VII ЧН, арефлексия и атаксия. В ликворе повышенная концентрация белка без цитоза. МРТ головного мозга показала двустороннее контрастирование глазодвигательных (А), отводящих (В) и лицевых нервов без аномалий ствола мозга (рисунок). Был диагностирован синдром Миллера Фишера (СМФ).
===
✍🏻 A 57-year-old man presented with new-onset diplopia. This progressed to complete ophthalmoplegia, facial diplegia, and ataxic gait. Examination demonstrated bilateral 3rd, 6th, and 7th cranial neuropathies, areflexia and gait ataxia. CSF demonstrated elevated protein levels with no cells. A brain MRI showed enhancement of oculomotor (A), abducens (B), and facial nerves bilaterally with no brainstem abnormalities (figure). Miller Fisher syndrome (MFS) was diagnosed.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) is a rare autoimmune neurological disease (overlapping with MFS, GBS, ADEM) characterized by a triad of acute external ophthalmoplegia, ataxia, and altered consciousness, with positive serum IgG anti-GQ1b and negative IgG anti-NMDA receptor. MRI: transiently high T2-lesions involves the brainstem/basal ganglia (possible with Gd+).

This video shows an unusual manifestation of the BBE in a previously healthy 20-year-old woman.
1D: the patient presented with bilateral ptosis, severe external ophthalmoplegia, and facial grimacing and sniffing motions.
5D: she developed slow and restless movements in her lower limbs and rapid neck twisting.
7D: abnormal movements appeared in her upper limbs, and her consciousness disturbance and ophthalmoplegia improved.

The abnormal movements (dyskinesia) are unusual for BBE and are more characteristic of anti-NMDA encephalitis. The patient returned to normal after treatment with IVIg and methylprednisolone.

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎 3📎

✍🏻 Стволовой энцефалит Бикерстаффа (СЭБ) — редкое аутоиммунное неврологическое заболевание (перекрестное с СМФ, ОВДП и ОРЭМ), характеризующееся остро развившейся триадой из наружной офтальмоплегии, атаксии и измененного сознания, с полож-м сыв-м IgG анти-GQ1b и отриц-м IgG анти-NMDA рецептором. МРТ: преходящее T2-гиперинтенсивное поражение ствола мозга/базальных ганглиев (может быть с контрастированием).

На видео необычное проявление СЭБ у ранее здоровой 20-лет-й пациентки.
1Д: пациентка обратилась с жалобами на двусторонний птоз, тяжелую наружную офтальмоплегию, гримасу на лице и фырканье.
5Д: появились медленные и беспокойные движения в нижних конечностях, быстрое скручивание шеи.
7Д: появились патологические движения в верхних конечностях, уменьшилась выраженность нарушения сознания и офтальмоплегии.

Патологические движения (дискинезии) необычны для СЭБ и более характерны для энцефалита против NMDA. Состояние пациента нормализовалось после лечения ВВИГ и метилпреднизолоном.

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎 3📎

✍🏻 Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) is a disorder with progressive ophthalmoplegia and ataxia and with features suggesting a CNS process, such as disturbed consciousness or hyperreflexia. The close relationship between BBE and MFS is supported by the presence in some patients with BBE of anti-GQ1b antibody, and is often associated with Campylobacter jejuni prodromal infection.
In this report, we describe an 81-year-old patient who had BBE with a number of remarkable features. Methylprednisolone (1g/day №5) and prednisone (40 mg/d, with a tapering regimen) were used as the only BBE treatment and led to a complete recovery, stressing the importance of early disease recognition and aggressive treatment—even in elderly patients such as ours.
MRI of patient on admission (A–C) showing increased signal in the midbrain on FLAIR images (A, B), with Gd+ on a T1-weighted image (C), and 5 weeks later (D, E) showing significant resolution on FLAIR images.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Стволовой энцефалит Бикерстаффа (СЭБ) клинически проявляется прогрессирующей офтальмоплегией, атаксией и признаками поражения ЦНС, такими как нарушение сознания или гиперрефлексия. Тесная связь между СЭБ и СМФ подтверждается наличием у некоторых пациентов с СЭБ антител против GQ1b, и часто ассоциированы с продромальной инфекцией Campylobacter jejuni.
Представляем клинический случай развития у 81 летнего пациента СЭБ. Интенсивная глюкокортикоидная терапия (метилпреднизолон 1 г/день №5, затем преднизон 40 мг/день с постепенным снижением дозы) использовали в качестве основного лечения СЭБ. На фоне лечения полное выздоровление, что подчеркивает важность ранней диагностики заболевания и начала адекватного лечения даже у пожилых пациентов.
МРТ пациента при поступлении (A–C) выявила усиление сигнала в среднем мозге на изображениях FLAIR (A, B), с накоплением контраста (Gd+) на T1-взвешенном изображении (C) и через 5 недель (D, E) отмечен значительный регресс поражений на изображениях FLAIR.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Ramsay Hunt Syndrome (RHS) is a disease caused by the human herpesvirus (HHV) type III, characterized by the development of ipsilateral peripheral facial neuropathy accompanied by an otalgia, erythematous vesicular rash on the ear (zoster oticus) or in the mouth/tongue.
Some patients develop a RHS (positive antibodies or DNA of HHV type III) without herpes rash. MRI: in some cases, the RHS is accompanied by focal lesions in the projection of the intracerebral roots and nuclei of the facial nerve at the level of the pons.
Compared to Bell's palsy (caused by HHV type I), patients with RHS often have more severe paralysis at onset and are less likely to recover completely. In both cases, early (within 7 days from manifestation) initiation of prednisone (60 mg/day for 3–5 days) and acyclovir (0,8 g 5 times/day) therapy may improve outcome.

✍🏻 Склероз | 💬 |1📎 2📎

✍🏻 Синдром Рамсея Ханта (СРХ) — заболевание, вызванное вирусом герпеса человека (ВГЧ) III типа, клинически характеризующееся развитием ипсилатеральной периферической лицевой невропатии, оталгией, эритематозной везикулярной сыпью на ухе (zoster oticus) или во рту/на языке.
У некоторых пациентов развивается СРХ (полож-е антитела или ДНК ВГЧ III типа) без герпетической сыпи. МРТ: в некоторых случаях СРХ сопровождается очаговым поражением в проекции внутримозговых корешков и ядер лицевого нерва на уровне моста.
По сравнению с параличом Белла (вызванный ВГЧ I типа) пациенты с СРХ часто имеют более тяжелый паралич в дебюте и с меньшей вероятностью полного восстановления. В обоих случаях показано раннее (в течение 7 дней от начала) начало терапии преднизоном (60 мг/день 3–5 дней) и ацикловиром (0,8 г 5 раз/день), может улучшить исход.

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎

✍🏻 Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory disease (autoimmune encephalitis spectrum) with multifocal CNS damage, mainly manifests in childhood, often 1–2 weeks after infection (including COVID-19) or vaccination. Presumably, the lymphocytic attack of large myelin molecules (mainly against myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG), which is confirmed by the frequent detection of anti-MOG antibodies in the cerebrospinal fluid), activated as a result of molecular mimicry, dominates in the pathogenesis. ADEM is characterized by the development of polyfocal symptoms, encephalopathy with impaired consciousness, fever, headaches, and acute symptomatic seizures. MRI: diffuse poorly differentiated multiple large (> 1–2 cm) lesions of white (A) + gray (B, C) matter. Treatment: GC therapy, IVIG, plasmapheresis. The prognosis is often favorable, relapses and persistence of residual neurological deficit are possible.

Img: MRI ADEM (A,B,C) vs. MS (D,E,F)

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎

✍🏻 Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — воспалительное заболевание (спектра аутоиммунных энцефалитов) с мультифокальным поражением ЦНС, в основном манифестирует в детском возрасте, часто через 1–2 недели после инфекции (включая COVID-19) или вакцинации. Предположительно в патогенезе доминирует активированная в результате молекулярной мимикрии лимфоцитарная атака крупных молекул миелина (преимущественно против миелин-олигодендроцитарного гликопротеина (MOG), что подтверждается частым обнаружением анти-MOG антител в ликворе). ОРЭМ характеризуется развитием полифокальной симптоматики, энцефалопатией с нарушением сознания, возможны лихорадка, головные боли, острые симптоматические судороги. МРТ: диффузные плохо разграниченные множественные крупные (> 1–2 см) поражения белого (А) +серого (В, С) вещества. Лечение: ГК-терапия, ВВИМ, плазмаферез. Прогноз чаще благоприятный, возможны рецидивы и сохранение остаточного неврологического дефицита.

Рис: МРТ ОРЭМ (A,B,C) vs. РС (D,E,F)

✍🏻 Склероз | 💬 | 1📎 2📎

✍🏻 Autoimmune encephalitis (AE) is a group of non-infectious immune-mediated inflammatory disorders of the CNS.
The original description of AE was based on paraneoplastic conditions related to antibodies (AB) against intracellular onconeuronal antigens (asANNA-1/anti-Hu). These ‘classical’ AB are non-pathogenic but represent markers of T-cell-mediated immunity against the neoplasm with secondary response against the nervous system. In recent years, an increasing number of AB vs. neuronal surface or synaptic antigens (anti-NMDAR; anti-LGI1 AB).
Most of these surface AB have been shown to be likely pathogenic and are thought to mediate more immunotherapy-responsive forms of AE and have less association with tumours. Specific types of encephalitis can occur in the setting of AB vs. oligodendrocytes (anti-MOG) or astrocytes (anti- AQP4, anti-GFAP).
Some seronegative AE represents a disease category with novel, yet to be identified antibodies or T-cell mediated disease.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

✍🏻 Аутоиммунные энцефалиты (АЭ) — группа неинфекционных иммуноопосредованных воспалительных заболеваний ЦНС.
Первоначальное описание АЭ основано на паранеопластических состояниях, связанных с антителами (АТ) против внутриклеточных онконейрональных антигенов (asANNA-1/anti-Hu). Эти «классические» АТ не являются патогенными, но представляют собой маркеры опосредованного Т-клетками (Т-к) иммунитета против новообразований с вторичным ответом против нервной системы. В последние годы растет количество известных АТ против поверхностнымих/синаптических антигенов нейронов (анти-NMDAR; анти-LGI1 и т.п.).
Было показано, что все же большинство из этих АТ, вероятно, являются патогенными и опосредуют более чувствительные к иммунотерапии формы АЭ и меньше связаны с опухолями. В частности развиваются спефицические АЭ при АТ против олигодендроцитов (анти-MOG) или астроцитов (анти-AQP4, анти-GFAP).
Некоторые серонегативные АЭ — заболевания с еще неизвестными АТ или опосредованные Т-к.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

Дексаметазон — глюкокортикоидный противовоспалительный препарат, применяемый для лечения обострения рассеянного склероза в случае недоступности проведения пульс-терапии метилпреднизолоном. Ниже представлена одна из схем курсовой терапии дексаметазоном.

Дексаметазон (ампулы по 1 или 2 мл, 1 мл содержит 4 мг) внутримышечные инъекции (в ягодичную область) 1 раз в день утром по схеме:

- 28 мг (7 мл) 3 дня;
- 24 мг (6 мл) 3 дня;
- 20 мг (5 мл) 3 дня;
- 16 мг (4 мл) 3 дня;
- 12 мг (3 мл) 2 дня;
- 8 мг (2 мл) 2 дня;
- 4 мг (1 мл) 2 дня;

Суммарно данный курс терапии рассчитан на 18 дней. В зависимости от тяжести обострения и массы пациента доза и длительность курса может варьировать в большую или меньшую сторону.
Для профилактики развития подобных эффектов в период курса показан прием омепразола 20 мг перорально по 1 табл. 2 раза в день и панангина по 1 таблетке 3 раза в день (в течение 3 недель).
Курс терапии дексаметазоном назначается только врачом!

#рассеянныйсклероз #РС #G35 #декса #дексаметазон

@msneurol

✍🏻 Autoimmune encephalitis (AE) comprises a group of non-infectious immune-mediated inflammatory disorders of the brain parenchyma often involving the cortical or deep grey matter with or without involvement of the white matter, meninges or the spinal cord.

In the diagnosis of AE, in addition to serological studies, an important role is played by MRI of the CNS.
Anatomical subtypes of autoimmune encephalitis:
A) limbic encephalitis;
B) cortical/subcortical encephalitis;
C) striatal encephalitis;
D) diencephalic encephalitis;
E) brainstem encephalitis (arrow);
F) meningoencephalitis (arrow).

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Аутоиммунные энцефалиты (АЭ) — группа неинфекционных иммуноопосредованных воспалительных заболеваний паренхимы головного мозга с частым вовлечением в патологический процесс коркового или глубокого серого вещества с распространением на белое вещество, мозговые оболочки или спинной мозг. В диагностике АЭ значимая роль помимо серологических исследований отводится МРТ ЦНС.

Выделяют следующие анатомические подтипы АЭ:
A) лимбический энцефалит;
B) кортикальный/подкорковый энцефалит;
C) стриарный энцефалит;
D) диэнцефалит;
E) стволовой энцефалит (стрелка);
F) менингоэнцефалит (стрелка).

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Trigeminal neuralgia (TN, ICD-10: G50.0) is a disease characterized by unilateral paroxysms of intense pain in the innervation of one or more branches of the trigeminal nerve. The presence of trigger zones is very characteristic, the slight irritation of which causes an attack of TN (I branch — the inner corner of the eye; II — the skin of the nose; III — the skin of the chin). TN is often accompanied by facial spasm (tic douloureux).

There are idiopathic and symptomatic TN. Idiopathic TN develops in middle age as a result of vasocompression (cerebellar artery) or bone canal stenosis. Symptomatic TN — due to damage of the pons (MS, tumor, stroke), cerebellar pontine region (tumor), infectious inflammation (HHV type III, Lyme disease), collagen diseases. sTN is often with negative symptoms: facial hypoesthesia.

Treatment: carbamazepine 0,4–1 g/day (70% efficiency) or gabapentin 0,9 g/day. Microvascular decompression surgery in the case of pharmacoresistance iTN.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Тройничная невралгия (ТН, МКБ-10: G50.0) — заболевание, характеризующееся пароксизмами односторонней интенсивной боли в области иннервации одной или более ветвей тройничного нерва. Весьма характерно наличие триггерных зон, легкое раздражение которых вызывает приступ ТН (I ветвь — внутренний угол глаза; II — кожа носа; III — кожа подбородка). ТН часто сопровождается лицевым спазмом (tic douloureux).

Различают идиопатическую и симптоматическую ТН. Идиопатическая ТН развивается в среднем возрасте в результате вазокомпрессии (мозжечковой артерией) или стенозов костных каналов. Симптоматическая ТН — вследствие поражения моста (рассеянный склероз, опухоль, инсульт), мосто-мозжечковой области (опухоли), инфекционного воспаления (ВГЧ III типа, болезнь Лайма), коллагенозов. сТН часто с негативными симптомами выпадения: гипоестезии на лице.

Лечение: карбамазепин 0,4–1 г/сут (эффект-ть 70%) или габапентин 0,9 г/сут. В случае фармакорезистентности иТН — операция по микроваскулярной декомпрессии.

msneurol | 💬 | 📎