✍🏻 Процесс нейрохирургической микроваскулярной декомпрессии (операция Джанетта) тройничного нерва (указан желтой стрелкой) от воздействия пульсирующей передней нижней мозжечковой артерии (указана розовой стрелков) путем вставления между ними тефлоновой прокладки. Таким образом устраняется причина фармакорезистентной идиопатической тройничной невралгии. Операция высокоэффективна, боль проходит сразу. Осложнений практически не бывает. Длительность операции до 60 минут.

✍🏻 The process of neurosurgical microvascular decompression (Janette's operation) of the trigeminal nerve (indicated by the yellow arrow) from the action of the pulsating cerebellar artery (indicated by the pink arrow) by inserting a Teflon pad between them. Thus, the cause of pharmacoresistive idiopathic trigeminal neuralgia is eliminated. The operation is highly effective, the pain goes away immediately. There are practically no complications. The duration of the operation is up to 60 minutes.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 One of the reasons for the damage of the trigeminal nerve with the development of symptomatic trigeminal neuralgia may be the reactivation of the human herpes virus type III (Herpes zoster) in the area of the Gasser ganglion.
In this case, the inflammatory process can pass to the intracerebral fibers of the trigeminal nerve at the level of the pons Varolii, which is visualized on MRI as "trigeminal pontine signs": linear hyperintense bands along intrapontine trigeminal fibers of the trigeminal nerve, which is caused by demyelination and axonal damage.
This type of MRI changes, first of all, to differentiate with lesions of multiple sclerosis and lacunar stroke.
On MRI:
A) Left-side T2-hyperintense band (orange arrow) involving the trigeminal root entry zone and extending toward the dorso-lateral area of the pons;
B) Linear and incomplete T2-hyperintensity (yellow arrow) on the right side of the pons near to the trigeminal nucleus.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Одной из причин поражения тройничного нерва с развитием симптоматической тройничной невралгии может быть реактивация вируса герпеса человека III типа (Hepres zoster) в области Гассерова ганглия.
При этом воспалительный процесс может переходить на внутримозговые волокна тройничного нерва на уровне Варолиева моста, что на МРТ визуализируется как «тригеминальные понтинные знаки»: линейные гиперинтенсивные полосы вдоль внутрипонтинных волокон тройничного нерва, что, вызвано демиелинизацией и аксональным поражением.
Данный тип МРТ изменений, прежде всего, необходимо дифференцировать с очагами в рамках рассеянного склероза и лакунарного инсульта.
На МРТ:
A) Т2-гиперинтенсивная левосторонняя полоса (оранжевая стрелка) в области входа корешка тройничного нерва и распространяющаяся к дорсо-латеральной области моста;
В) линейная и неполная Т2-гиперинтенсивность (желтая стрелка) на правой стороне моста рядом с ядром тройничного нерва.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Glutamic acid decarboxylase (GAD-65) is the main enzyme responsible for the production of GABA, an inhibitory neurotransmitter of the central nervous system (CNS). Antibodies (AB) against GAD have long been associated with the development of autoimmune type 1 diabetes mellitus (DM). A much rarer association is with the development of neurological syndromes (AE group in the context of a paraneoplastic syndrome): cerebellar ataxia (CA), stiff person syndrome (SPS), limbic encephalitis and encephalopathy, seizures, eye movement disorders, and Miller Fisher Syndrome.
CA commonly presents as gait ataxia, nystagmus, and dysarthria.
SPS (video) is characterised by painful muscle spasms, intermittent muscle contractions, and heightened startle response. Both conditions may lead to severe gait impairment.
Diagnostics: anti-GAD65 in serum/CSF, cancer search, DM, AIT.
Treatment: GC, IVIG, plasmapheresis, rituximab, mecophenolate mofetil, baclofen, fenozepam to reduce the severity of SPS.

msneurol | 💬 | 📎

✍️ Декарбоксилаза глутаминовой кислоты (GAD-65) — внутриклеточный фермент, обеспечивающий синтез ГАМК (тормозной нейромедиатор ЦНС). Как правило, антитела (АТ) против GAD ассоциированы с аутоиммунным СД I типа, в высокой концентрации — с неврол-ми синдромами (группа АЕ, обычно в рамках паранеопластических процессов): мозжечковая атаксия (МА), синдром ригидного человека (СРЧ), лимбический энцефалит и энцефалопатия, судороги, наруш-я движения глаз и синдром Миллера Фишера.
МА: атаксия походки, нистагм и дизартрия.
СРЧ (см. видео) — стойкий инвалидизирующий синдром в форме болезненных мышечных спазмов (преимущественно аксиальной мускулатуры туловища, проксимальных мышц нижних конечностей), прерывистых мышечных тонических сокращений и расторможенной реакцией вздрагивания. Оба состояния приводят к серьезному нарушению походки.
Диагностика: анти-GAD65 в сыв-ке/ликворе, онкопоиск, СД, АИТ.
Лечение: ГК, ВВИГ, плазмаферез, ритуксимаб, мекофенолата мофетил, для умен-ия выраж-ти СРЧ баклофен, фенозепам.

msneurol |💬 | 📎

✍🏻 Stiff person syndrome (SPS; Moersch-Woltman Syndrome) is a rare disorder of the CNS characterized by rigidity and stimulus triggered painful muscle spasms of predominantly axial and proximal limb muscles.
Classification of SPS:
- Classic;
- Partial;
- Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM).
Classic SPS is associated with anti-GAD65 AB (+ amphiphysin, gephyrin, GlyR, GABARAP). SPS may coexist with other autoimmune disorders: DM-1, AIT, pernicious anemia, celiac disease, vitiligo.
Clinical variants of SPS: jerky SPS, cerebellar variant, SPS with epilepsy, and dystonia. The paraneoplastic SPS is associated with breast, colon, thyroid, lung malignancies, Hodgkin/non-Hodgkin lymphomas and tends to clinically manifest before cancer itself.
PERM (anti-GlyR; thymoma/lymphoma) is SPS-plus: rigidity of axial and limb muscles, diffuse myoclonus, autonomic instability.
Treatment of SPS: benzodiazepines, baclofen, gabapentin, vigabatrin.

msneurol |💬 |1📎2📎3📎

✍🏻 Синдром ригидного человека (СРЧ; синдром Мерша-Вольтмана) — заболевание ЦНС, характеризующееся ригидностью и провоцируемыми сенсорной стимуляцией болезненными спазмами преимущественно аксиальных и проксимальных мышц конечностей.
Классификация СРЧ:
-Классический;
-Частичный;
-Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонусом (ПЭРМ).
Классический СРЧ связан с анти-GAD65 АТ (+ амфифизин, гефирин, GlyR, GABARAP). СРЧ может сосуществовать с другими аутоимм. заболев-и: СДI, АИТ, пернициозная анемия, глютеновая болезнь, витилиго.
Клин-е варианты СРЧ: с вздрагиваниями, мозжечковый вариант, СРЧ с эпилепсией и дистонией. Паранеопластический СРЧ связан с новообразованиями молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы, легких, ходжкинскими/неходжкинскими лимфомами, с тенденцией клинически проявляться раньше, чем рак.
ПЭРМ — СРЧ-плюс (анти GlyR, тимома/лимфома): ригидность, диффузный миоклонус, вегетативная дисфункция.
Лечение СРЧ: бензодиазепины, баклофен, габапентин, вигабатрин.

msneurol |💬 |1📎2📎3📎

✍🏻 Pathologic yawning (PY)

A 15-year-old boy had acute-onset encephalopathy following a viral prodrome, associated with frequent, dramatic yawning without EEG change (video). There were no focal deficits on examination. CSF protein elevation (1.72 g/L) without pleocytosis, brain MRI, and significant improvement following methylprednisolone were consistent with ADEM.

video EEG: the patient was noted to have frequent, exaggerated yawning, a behavior previously reported by his parents.
MRI: dorsal brainstem involving the reticular formation (arrowheads) at the level of CN V, VI, and VII nuclei, and the bilateral (L>R) insula (arrows).
PY is described in other demyelinating diseases (ONM spectrum, MS), but is rarely reported with ADEM. Although prior reports postulated that brainstem and hypothalamic lesions are responsible, yawning is a complex reflex mediated by both supratentorial and infratentorial structures; its precise localization is not yet defined.

msneurol |💬 | 📎

✍🏻 Патологическая зевота (ПЗ)

У 15-летнего мальчика развилась острая энцефалопатия после вирусной продромы, связанная с частым драматическим зеванием без изменения ЭЭГ (видео). При осмотре очаговых дефектов не выявлено. Повышение содержания белка в ликворе (1,72 г/л) без плеоцитоза, МРТ головного мозга и значительное улучшение после терапии метилпреднизолоном соответствовали ОРЭМ.

Видео ЭЭГ: отмечено частое чрезмерное зевание, о чем ранее сообщали родители пациента.
МРТ: вовлечение ретикулярной формации ствола мозга (стрелка) на уровне ядер V, VI, VII ЧН; двустороннее вовлечение (L>R) островковой части (стрелки).

ПЗ описано при других демиелинизирующих заболеваниях (спектр ОНМ, РС), но редко наблюдается при ОРЭМ. Хотя в предыдущих публикациях предполагалось, что это проявление поражения ствола мозга и гипоталамуса, зевота является сложным рефлексом, опосредованным как супратенториальными, так и инфратенториальными структурами; центры зевоты пока точно не локализованы.

msneurol |💬 | 📎

Феноменология двигательных расстройств

Атаксия — нарушение координации (одно или более из них) речи, движений глаз, конечностей и походки.

Паркинсонизм — два или более из них: брадикинезия, ригидность, тремор покоя и постуральная неустойчивость.

Скованность (ригидность) — гипертонус аксиальной мускулатуры и/или мышц конечностей, сопровождающийся с мышечными спазмами и падениями.

Хорея — нерегулярные, короткие, непредсказуемые, резкие движения. Может быть похожей на танец.

Атетоз — похож на хорею, за исключением того, что движения медленные и корчащиеся.

Псевдоатетоз — атетоидные движения, возникающие на фоне потери чувствительности (деафферентации).

Миоклонус — короткие, молниеносные отрывистые движения.

Дистония — длительные сокращения мышц, вызывающие скручивания, повторяющиеся движения и неправильные позы.

Дискинезии — общий термин, относящийся к гиперкинетическим движениям, которые включают хорею, атетоз и гиперкинетические движения, которые трудно поддаются классификации.

Тики — внезапные, резкие, повторяющиеся движения (моторные или звуковые), которые могут имитировать нормальное поведение.

Гиперэкплексия — чрезмерная реакция испуга на шум, прикосновение или другие раздражители без привыкания. Может возникнуть у новорожденных с мутацией глицинового рецептора.

Movement disorder phenomenology

Ataxia — Incoordination of one or more of speech, eye movements, limbs, and gait.

Parkinsonism — Two or more of bradykinesia, rigidity, rest tremor, and postural instability.

Stiffness — Hypertonia affecting axial and/or limb regions, accompanied by superimposed spasms and falls.

Chorea — Irregular, brief, unpredictable, jerky movements. Can be dance-like.

Athetosis — Similar to chorea, except movements are slow and writhing.

Pseudoathetosis — Athetoid movements occurring in the setting of sensory loss (deafferentation).

Myoclonus — Brief, lightning-like jerky movements.

Dystonia — Sustained muscle contractions causing twisting and repetitive movements and abnormal postures.

Dyskinesias — An umbrella term referring to hyperkinetic movements that includes chorea, athetosis, and hyperkinetic movements less easily classifiable.

Tics — Sudden, abrupt, repetitive movements (motor or phonic) that can mimic normal behaviors.

Hyperekplexia — Excessive startle reaction to noise, touch, or other stimuli, with no habituation. Can occur in newborns with glycine receptor mutations.

msneurol | 💬 | 📎

ЦИТАТА

"...
В невропатологии, пожалуй, больше, чем в какой-либо другой медицинской дисциплине, необходима исключительная точность в наблюдении клинических фактов. При этом необходимо не только уметь подметить все важные детали статуса, но и уметь их точно записать в истории болезни. Исключительно важны для диагностики также повторные записи статуса больного. К сожалению, мы нередко видим недопустимые отступления от этого основного правила; так появились даже особые выражения: «неубедительный симптом Бабинского», «намек на симптом Ромберга», «неубедительная разница сухожильных рефлексов» и т.п. Еще хуже: в историях болезни иногда можно встретить даже какой-то удивительный значок, соединяющий в себе знак равенства и знак неравенства (d ≥ s). Это должно будто бы означать, что данный симптом на правой и левой сторонах не то развит одинаково, не то он справа сильнее; на самом же деле такой значок означает лишь, что данный врач или не умеет исследовать больных, или он поленился потратить на исследование своего больного достаточное количество времени. Когда возникает сомнение в каком-либо неврологическом симптоме, вот тут-то и требуется все искусство врача, чтобы высказаться точно и определенно. Симптом Бабинского может быть налицо и может отсутствовать. Если он налицо, он может быть выражен сильно или слабо. Но не может быть такого состояния, когда неизвестно, имеется этот симптом или отсутствует. Между тем, иногда приходится видеть истории болезни, где чуть не весь статус больного состоит из этих «сомнительных» и «неубедительных» симптомов; неудивительно, что и диагноз оказывается в таких случаях совершенно не обоснованным.

Каждый, кто хочет сделаться серьезным невропатологом, должен научиться точно записывать то, что он видит. Только таким путем может идти настоящий прогресс нашей клинической диагностики.
..."

Профессор Давиденков Сергений Николаевич

Клинические лекции по нервным болезням. Выпуск второй. 1956. Страница 216.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Diagnostic criteria for anti-NMDA encephalitis

Probable: when all 3 of the following criteria:
1) Rapid onset (<3 months) of at least 3 of the 6 following major groups of symptoms:
- Abnormal (psychiatric) behaviour or cognitive dysfunction
- Speech dysfunction (pressured speech, verbal reduction, mutism)
- Seizures
- Movement disorder: dyskinesias (video), rigidity/abnormal postures,
- Decreased level of consciousness
- Autonomic dysfunction or central hypoventilation
2) At least 1 of the following laboratory study results
- EEG: focal/diffuse slow/disorganised activity, epileptic activity, delta brush
- CSF: pleocytosis/oligoclonal bands
3) Exclusion of other disorders
Diagnosis can also be made in the presence of 3 of the above groups of symptoms accompanied by a systemic teratoma.

Definite: diagnosis can be made in the presence of one or more of the six major groups of symptoms and IgG anti-GluN1 (NMDA receptor subunit) antibodies, after exclusion of other disorders.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Диагностические критерии анти-NMDA энцефалита

Вероятный: при соблюдении всех 3 критериев:
1) Быстрое начало (<3 мес) как минимум 3 из 6 следующих основных групп симптомов:
- Патологическое поведение/когнитивные дисфункции
- Речевая дисфункция (сжатая речь, вербальная редукция, мутизм)
- Судороги
- Нарушение движений, дискинезии (видео), ригидность/патология позы
- Пониженный уровень сознания
- Вегетативная дисфункция/центральная гиповентиляция
2) По крайней мере 1 из следующих лаб результатов
- ЭЭГ: очаговая/диффузная медленная/дезорганизованная активность, эпилептиформная активность/дельта вспышки)
- ликвор: плеоцитоз/олигоклональные полосы
3) Исключение других заболеваний
Диагноз также может быть поставлен при наличии 3-х из вышеперечисленных групп симптомов, сопровождающихся системной тератомой.

Определенный: диагноз устанавливают при наличии 1 или нескольких из 6 основных групп симптомов и антител IgG к GluN1 субъединице NMDA рецептора после исключения других заболеваний.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 POEMS syndrome

Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes (POEMS) syndrome is a paraneoplastic syndrome due to an underlying plasma cell neoplasm. The major criteria for the syndrome are polyradiculoneuropathy, clonal plasma cell disorder (PCD), sclerotic bone lesions, elevated vascular endothelial growth factor, and the presence of Castleman disease.
Minor features include organomegaly, endocrinopathy, characteristic skin changes, papilledema, extravascular volume overload, and thrombocytosis. Diagnoses are often delayed because the syndrome is rare and can be mistaken for other neurologic disorders, most commonly CIDP.

Fig. Manifestations of POEMS.
A) Optic disc edema
B) Skin changes including white nails and cyanosis
C–E) Mixed lytic osteosclerotic bone lesions on Rg (C) and CT scan (D and E).

Therapy: irradiation, corticosteroids, alkylators, stem cell transplantation, lenalidomide.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 POEMS синдром

Полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-белок, кожных изменений (POEMS) синдром — паранеопластический синдром вследствие новообразования плазматических клеток. Основными критериями синдрома являются полирадикулоневропатия, клональное заболевание плазматических клеток, склеротические поражения костей, повышенный фактор роста эндотелия сосудов и наличие болезни Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимф. узлов). Минорные признаки включают органомегалию, эндокринопатию, характерные изменения кожи, отек диска зрительного нерва, перегрузку внесосудистым объемом и тромбоцитоз. Диагностика часто запоздалая, поскольку синдром редкий и может быть ошибочно принят за другие неврологические заболевания, чаще всего ХВДП.

Рис. Проявления POEMS.
А) Отек диска зрительного нерва
Б) Изменения кожи, включая белые ногти и цианоз
C – E) литические остеосклеротические поражения костей на Rg (C) и КТ (D, E).

Терапия: облучение, глюкокортикоиды, алкиляторы, ТСК, леналидомид.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Marcus Gunn pupil (MGP, relative afferent pupillary defect (RAPD)) is clinically manifested by a decrease/absence of a direct photoreaction of the pupil on the side, while maintaining a cross pupillary photoreaction under bright illumination of the opposite healthy eye. The defect is assessed in the swinging flashlight test and there are 5 degrees of MGP severity.
MGP supplies the afferent sensory pathways of the reflex arc of the pupillary photoreaction at various levels: retina, optic nerve, chiasm, tract, midbrain pretectum. MGP is often accompanied by a hippus.
MGP is an important diagnostic sign of the severity of retrobulbar neuritis (RBN) in multiple sclerosis and allows tracking the dynamics of diseases and the effectiveness of treatment.

Video: a patient with left-sided RBN showed a sharply reduced direct pupil photoreaction of the left eye in combination with the preservation of the cross-photoreaction under illumination of the right eye.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Зрачок Маркуса Гунна (ЗМГ, относительный афферентный дефект зрачка (RAPD)) клинически проявляется снижением/отсутствием прямой фотореакции зрачка на стороне поражения с сохранением содружественной зрачковой фотореакции при ярком освещении противоположного здорового глаза. Дефект оценивают в тесте с качающимся фонариком и различают 5 степеней выраженности ЗМГ.
ЗМГ развивается вследствие поражения афферентных сенсорных путей рефлекторной дуги зрачковой фотореакции на различных уровнях: сетчатка, зрительный нерв, хиазма, тракт, покрышка среднего мозга. ЗМГ часто сопровождается гиппусом.
ЗМГ — важный диагностический признак выраженности ретробульбарного неврита (РБН) при рассеянном склерозе и позволяет отследить динамику заболевания и эффективность лечения.

Видео: у пациента с левосторонним РБН отмечена резко сниженная прямая фотореакция зрачка левого глаза в сочетании с сохранностью содружественной фотореакции при освещении правого глаза.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 A 48 y.o. man developed lightheadedness and diplopia upon awakening 10 days prior. Since then, his double vision had been continuous and stable. Neurologic examination revealed bilateral internuclear ophthalmoplegia, abducting nystagmus, and intact convergence reflex (video). His blood pressure = 155/100 mm Hg (AH), HbA1c = 8.7% (DM2 was diagnosed).

CT angiography: calcified plaques of bilateral ICA.

MRI: T2-lesion (FLAIR), contrast enhancement, and mild diffusion restriction ventral to the cerebral aqueduct in the pontomesencephalic junction, which is supplied by interpeduncular perforating branches of posterior cerebral arteries.

Thus, ischemic lacunar stroke due to arteriolosclerosis of perforating arteries was diagnosed, which should be differentiated from demyelinating diseases such as MS.
Involvement of bilateral medial longitudinal fasciculus is a rare variant of LS.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 У 48-лет-го мужчины развилось головокружение и диплопия после пробуждения за 10 дней до этого. С тех пор у его постоянная и стабильная диплопия. При осмотре: двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, абдукционный нистагм, сохранная конвергенция (видео). АД = 155/100 мм рт. ст. (АГ), а HbA1c = 8,7% (диагностирован СД2).

КТ-ангиография: кальцинированные атеросклер. бляшки обеих ВСА.

МРТ: T2-поражение (FLAIR) с накоплением контраста, умеренное ограничение диффузии вентрально от церебрального водопровода на понтомезэнцефалическом уровне, которое снабжается межпедункулярными перфорирующими ветвями задних мозговых артерий.

Таким образом, был диагностирован ишемический лакунарный инсульт из-за атеросклероза перфорирующих артерий, который следует дифференцировать от демиелинизирующих заболеваний, таких как рассеянный склероз.
Двустороннее поражение заднего продольного пучка — редкий вариант лакунарного инсульта.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Opsoclonus (Ops, saccadomania) is an eye movement disorder characterized by involuntary bursts of polydirectional saccades without an intersaccadic interval. Generally it reflects mesencephalic/cerebellar disease affecting the omnipause cells which exert tonic inhibition of the burst neurones which generate saccades.

Causes of Ops:
-Paraneoplasia: in children with neuroblastoma; in adults the opsoclonus–myoclonus syndrome is most commonly associated with small cell lung cancer, breast cancer (onconeural AB: anti-Ri, ANNA-2, anti-NMDA);
-Postinfectious: a monophasic disorder following respiratory/gastrointestinal infection;
-Mesencephalic lesions: tumour, demyelination, neurosarcoidosis, metabolic/toxic encephalopathy.

Postinfectious Ops generally remits spontaneously. Neuroblastoma associated Ops may be steroid responsive. IVIg, clonazepam, and valproate have also been used.

msneurol | 💬 | 📎