✍🏻 Опсоклонус (Опс, саккадомания) — нарушение движения глаз, характеризующееся непроизвольными вспышками разнонаправленных саккад без межаккадного интервала. Обычно это отражает мезэнцефалическое/мозжечковое заболевание с поражением омнипаузных клеток, которые влияют на тоническое ингибирование вспышечных нейронов, генерирующих саккады.

Причины Опс:
-Паранеопласт-ий: у детей с нейробластомой; у взрослых — синдром опсоклонуса-миоклонуса чаще всего связан с мелкоклеточным раком легких, раком груди (онконевральные АТ: анти-Ri, ANNA-2, anti-NMDA);
-Постинфекционный: монофазное заболевание, вызванное респираторной/желудочно-кишечной инфекцией;
-Мезэнцефалические поражения: опухоль, демиелинизация, нейросаркоидоз, метаболическая/токсическая энцефалопатия.

Постинфекционные Опс обычно проходят спонтанно. Опс, связанные с нейробластомой, могут быть чувствительны к глюкокортикоидам. Также эффективны ВВИГ, клоназепам и вальпроат.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Autoimmune limbic encephalitis (ALE) is an inflammatory disease involving the medial temporal lobes (MTL); it classically presents with the subacute onset of short-term memory deficits, seizures or psychiatric symptoms.

Diagnostic criteria for definite ALE (all 4 of the following criteria have been met):
1. Subacute onset (rapid progression <3 months) of working memory deficits, seizures, or psychiatric symptoms suggesting involvement of the limbic system;
2. Bilateral brain abnormalities on T2-weighted FLAIR MRI highly restricted to the MTL (fig);
3. At least one of the following:
- CSF pleocytosis (white blood cell count of more than five cells per mm3);
- EEG: epileptic or slow-wave activity involving the temporal lobes;
4. Reasonable exclusion of alternative causes.

Testing for antibodies to onconeural, cell-surface and synaptic proteins represents a major advancement in the diagnosis of ALE, although false-positives are possible.

msneurol | 💬 | 1📎 2📎

✍🏻 Аутоиммунный лимбический энцефалит (АЛЭ) — воспалительное заболевание, поражающее медиальные височные доли (MTL); классически проявляется подострым началом дефицита кратковременной памяти, судорогами или психиатрическими симптомами.

Диагностические критерии для определенного АЛЭ (соблюдены все 4 из следующих критериев):
1. Подострое начало (быстрое прогрессирование <3 мес) дефицита рабочей (кратковременной) памяти, судороги или психиатрические симптомы, указывающие на поражение лимбической системы;
2. Двусторонние аномалии головного мозга на Т2-взвешенной FLAIR МРТ, сильно ограниченная АЛЭ (рис.)
3. По крайней мере, одно из следующего:
- Ликвор: плеоцитоз (количество лейкоцитов более пяти на мм3);
- ЭЭГ: эпилептиформная или медленноволновая активность с поражением височных долей;
4. Исключение альтернативных причин.

Тестирование на антитела к онконевральным, поверхностным и синаптическим белкам — важный шаг вперед в диагностике АЛЭ, хотя возможны ложноположительные результаты.

msneurol | 💬 | 1📎 2📎

✍🏻 MRI mimics of ALE

A,B) Herpes simplex virus encephalitis: T2-hyperintensity (T2-H) of the right anteromedial temporal lobe (TL) with swelling is seen (A, arrow). There is also T2-H of the right insula (B, arrow) that spares the adjacent basal ganglia (red line).

C,D) TL glioma: diffuse T2-H of the right anteromedial TL is seen (C, arrow). On follow-up MRI 6 months later, there is heterogenous enhancement with local edema on axial T1-post-gadolinium image, concerning for transformation into high-grade glioma (D, arrow).

E) Status epilepticus: there is focal T2-H of the medial TL bilaterally (arrows).

F) Acute ischemic stroke: there is a lesion of the left medial TL within the territory of the left posterior cerebral artery (arrow). There is no extension of the lesion into the more anterior or lateral TL supplied by the left middle cerebral artery (red line), in keeping with acute infarction restricted to a vascular territory.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 МРТ мимикрия АЛЭ

A, B) Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса: видна Т2-гиперинтенсивность (T2-Г) правой переднемедиальной височной доли (ВД) с отеком (A, стрелка). Есть также T2-Г правой островковой доли (B, стрелка), которая не затрагивает соседние базальные ганглии (красная линия).

C, D) Глиома ВД: видны диффузные T2-Г правой переднемедиальной ВД (C, стрелка). На контрольной МРТ через 6 мес. наблюдается гетерогенное усиление с локальным отеком на аксиальном T1-пост-гадолиниевом изображении, предполагающее трансформацию в глиому высокой степени злокачественности (D, стрелка).

E) Эпистатус: имеется двустороннее T2-очаговое поражение медиальных ВД (стрелки).

F) Острый ишемический инсульт: имеется поражение левой медиальной ВД на территории левой задней мозговой артерии (стрелка). Нет распространения поражения на более переднюю или боковую ВД, снабженную левой средней мозговой артерией (красная линия), в соответствии с острым инфарктом, ограниченным сосудистой территорией.

msneurol | 💬 | 📎

✍🏻 Вакцинация против COVID-19 рекомендована пациентам с РС. ПИТРС могут влиять на безопасность и эффективность вакцин против COVID-19. Вакцины, содержание РНК, ДНК, белок и инактивированные вакцины, вероятно, безопасны для пациентов с РС. Сообщалось о нескольких случаях центральной демиелинизации, ассоциирвоанные с вакцинами на основе вирусных векторов. Но их польза, вероятно, перевешивают их риски. По возможности следует избегать применения живых аттенуированных вакцин у пролеченных пациентов. Предположительно, интерферон бета, глатирамера ацетат, терифлуномид, фумараты и натализумаб не повлияют на эффективность вакцины, в то время как препараты, истощающие иммунные клетки (окрелизумаб, ритуксимаб, офатумумаб, алемтузумаб и кладрибин), и сфингозин-1-фосфатные модуляторы, вероятно, будут ослаблять иммунный ответ на вакцины. Согласование времени вакцинации с режимами дозирования для некоторых методов лечения может оптимизировать эффективность вакцинации.

✍🏻 Склероз | 💬 | 📎

Ретробульбарный (оптический) неврит (#РБН) - частый симптом рассеянного склероза. Клинически проявляется нарушением зрения (пелена перед глазом, нарушение цветовосприятия, снижение остроты), болью позади глазного яблока, провоцируемой глазодвижениями. При неврологическом осмотре часто выявляют снижение прямой фотореации зрачка (на стороне поражения), нарушение контрастности зрения по таблице Снеллена. На МРТ нередко отмечают утолщение пораженного зрительного нерва (красная стрелка на МРТ), к тому же иногда очаговое поражение накапливает контрастное вещество. Обычно РБН длится 2-3 недели. Лечится пульс-терапией метилпреднизолоном или инъекциями бетаметазона парабульбарно (в область глазницы). Частые РБН могут приводить к частичной атрофии зрительного нерва (#ЧАЗН).

@msneurol

Активный воспалительный процесс при РС сопровождается увеличением проницаемости ГЭБ, в результате чего в ЦНС проникают иммунные клетки. Данный процесс можно диагностировать путем применения внутривенного контрастного вещества (гадолиний), которое также проникает в ЦНС через патологически проницаемый ГЭБ. МРТ с контрастным усилением демонстрируют различные паттерны накопления контраста (стрелки) в очагах: узловой (а), полное кольцо (b), неполное кольцо (d) и линейное (c).

The active inflammatory process in MS is accompanied by an increase in BBB permeability, as a result of which immune cells penetrate the CNS. This process can be diagnosed by using an intravenous contrast (gadolinium), which also penetrates the central nervous system through the pathologically permeable BBB. MRI with contrast demonstrate various patterns of enhancement (arrows) in lesions: nodular (a), complete ring (b), incomplete ring (d) and linear (c).

#рассеянныйсклероз #РС #G35 #МРТ #ГЭБ #контраст #MS #MRI #Gd #BBB

@msneurol

Кладрибин — цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический препарат из группы антагонистов пуринов, аналог 2'-дезоксиаденозина, входящего в состав молекулы ДНК. Кладрибин проявляет цитотоксические эффекты в отношении делящихся и неделящихся клеток, ингибируя синтез и репарацию ДНК, что в конечном итоге приводит к гибели клетки. Лимфоидные клетки более чувствительны к препарату, чем нелимфоидные. Кладрибин в таблетках — новый препарат для терапии иммунореконституции при высокоактивном ремитирующем рассеянном склерозе (см. ВАРС). Рекомендуемая кумулятивная доза кладрибина составляет 3,5 мг/кг массы тела пациента в течение 2 лет. Кладрибин в таблетках назначается двумя короткими курсами в год в первые 2 года лечения с последующим периодом без приема препарата на 3-й и 4-й год.

#РС #G35 #кладрибин #лечение #ПИТРС #ВАРС
@msneurol | фарма | 💬

The term "SCLEROSIS" is firmly associated with ordinary people with memory impairment in the elderly. And this is not entirely true. The fact is that "SCLEROSIS" from a medical point of view is the process of formation of dense connective tissue or other uncharacteristic cellular structures in the affected organs. Sclerosis is not an independent disease, but is a pathomorphological manifestation of another underlying disease.
The term SCLEROSIS is used in the names of such neurological diseases as:
- multiple sclerosis;
- amyotrophic lateral sclerosis;
- tuberous sclerosis.

#MS #G35 #sclerosis #ALS
@msneurol | pharma | 💬

Термин «СКЛЕРОЗ» у обывателей стойко ассоциируется с нарушением памяти у пожилых. И это не совсем верно. Дело в том, что «СКЛЕРОЗ» с медицинской точки зрения это процесс формирования в пораженных органах плотной соединительной ткани либо иных нехарактерных для нормы клеточных структур. Склероз не является самостоятельным заболеванием, а служит патоморфологическим проявлением другого основного заболевания.
Термин СКЛЕРОЗ используют в названиях таких неврологических заболеваний как:
- рассеянный склероз;
- боковой амиотрофический склероз;
- туберозный склероз.

#РС #G35 #склероз #БАС
@msneurol | фарма | 💬

Оцени свои интеллектуальные способности и узнай показатель своего IQ (коэффициент интеллекта)

▶️ Начать тестирование

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание ЦНС, в основе патогенеза поражение иммунными клетками олигодендроцитов и их миелина (демиелинизация/ремиелинизация). РС проявляется различной симптоматикой: РБН, нистагм, межъядерная офтальмоплегия, миокимия, пирамидная симптоматика, тремор, титубация, симптом Лермитта, феномен Утхоффа... РС выставляют по критериям МакДональда 2017. Пациенту необходимо комплексное обледование: МРТ (+ контрастируемые очаги), ЗВП, ТКМС, исследование ликвора (олигоклональные полосы IgG), ОКТ. Течение РС характеризуется обострениями и ремиссиями (ремиттирующее) или прогрессированием (ППТ, ВПТ). Обострение РС лечат метилпреднизолоном, дексаметазоном, плазмаферезом, ВВИГ. Для изменения течения РС применяют ПИТРС, из них наиболее эффективные окрелизумаб, натализумаб, алемтузумаб, кладрибин, финголимод, митоксантрон, сипонимод, офатумумаб. Эффективность лечения оценивают по NEDA3, NEP и шкале EDSS.

Узнай больше про рассеянный склероз

✍🏻 Склероз | 💬

The international chat about multiple sclerosis.

www.tg-me.com/mschats

Умные люди ходят быстро

Было отмечено, что между мышлением и походкой существует корреляция: показатель IQ людей, привыкших ходить быстро, в среднем, на 16 баллов выше прочих.​​

Окрелизумаб — гуманизированные моноклональные антитела, таргетно воздействующие на CD20+ В-лимфоциты, вызывая их гибель. Окрелизумаб одобрен для лечения высоко активного ремитирующего рассеянного склероза (ВАРС) и первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС). Препарат вводят внутривенно с применением инфузомата в условиях стационара.
Для профилактики инфузионной реакции проводят премедикацию: метилпреднизолон 100 мг в/в за 30 мин, антигистаминный препарат (супрастин или димедрол) за 30–60 мин, антипиретик (парацетамол) 500 мг за 30–60 мин.
Начальная доза окрелизумаба в виде 2-х инфузий 300 мг с интервалом 2 недели; все последующие дозы в/в инфузии 600 мг каждые 6 мес.

#РС #G35 #окрелизумаб #лечение #ПИТРС
@msneurol | фарма | 💬

Вакцина для лечения рассеянного склероза

Способность контролировать аутореактивные Т-клетки, не вызывая системного подавления иммунитета, является основной целью лечения аутоиммунных заболеваний. Ключевой проблемой является безопасная и эффективная доставка фармацевтически четко определенных антигенов в невоспалительном контексте. Выявлено, что системная доставка 1-метилпсевдоуридин-модифицированной матричной РНК в форме наночастиц (m1Ψ мРНК), кодирующей связанные с заболеванием аутоантигены, приводит к презентации антигена на CD11c+ антиген-презентирующих клетках селезенки в отсутствие костимулирующих сигналов. В нескольких моделях рассеянного склероза на мышах заболевание подавляется обработкой такой мРНК m1Ψ. Эффект лечения связан с уменьшением активности эффекторных Т-клеток и развитием популяций регуляторных Т-клеток (Treg-клеток), обладающие иммуносупрессорными свойствами.

https://doi.org/10.1126/science.aay3638

#РС #G35 #рассеянныйсклероз #лечение #вакцина

@msneurol

Для постановки диагноза «рассеянный склероз» (РС) или его исключения необходим следующий минимум параклинического дообледования:

1. МРТ головного и спинного мозга с двойным контрастом гадолинием. Метод позволяет выявить очаги демиелинизации и доказать их диссеминацию во времени и пространстве.

2. Исследование ликвора на наличие интратекально синтезируемых олигоклональных иммуноглобулинов класса G (оIgG), что доказывает хронический воспалительный процесс в пределах ЦНС (диссеминация во времени).

3. Нейрофизиологическое обследование, включающее как минимум ЗВП и ТКМС, позволяет выявить факт демиелинизирующего поражения ключевых отделов ЦНС (зрительные и пирамидные пути), что характерно для РС (диссеминация в пространстве).

МРТ и оIgG учитывают в диагностических критериях МакДональда 2017. Нейрофизиологические обследования служат для проведения дифференциальной диагностики.

#РС #G35 #диагностика #MS #IgG #МРТ #MRI #ЗВП #ТКМС #VEP #TMS

@msneurol